Chłoniak węzłowy B-komórkowy strefy brzeżnej

Poniższa informacja dotyczy chłoniaka węzłowego B-komórkowego strefy brzeżnej, stanowiącego odmianę chłoniaka nieziarniczego.


Chłoniak nieziarniczy

Jest to choroba rozrostowa układu limfatycznego, który stanowi część systemu odpornościowego i wspomaga zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona oraz węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, przez które przepływa chłonka.
Tkanka limfatyczna występuje także w innych narządach takich jak skóra, płuca i żołądek.

 

tl_files/Dla_pacjentow/Macmillan/Szpiczak plazmocytowy - pliki tekstowe/Lymphaticsystem_2010_a - Kopia robocza.gif

Rysunek. Układ limfatyczny.

Węzły chłonne występują we wszystkich częściach ciała. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera wszelkie szkodliwe i niewykorzystane przez organizm substancje, takie jak bakterie, wirusy, komórki obumarłe i komórki nowotworowe. W węzłach chłonnych substancje te podlegają filtracji.

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami. Jest to rodzaj krwinek białych, które wspomagają organizm w jego walce z zakażeniem i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku kostnym, czyli tam gdzie powstają wszystkie komórki krwi. Występują dwa zasadnicze rodzaje limfocytów: limfocyty B oraz limfocyty T. Limfocyty B namnażają się w szpiku kostnym, natomiast limfocyty T namnażają się w grasicy położonej tuż za mostkiem. Dojrzałe limfocyty – zarówno B jak i T - wspomagają organizm w jego walce z infekcjami.

Chłoniak jest przykładem niekontrolowanego namnażania limfocytów T lub limfocytów B.

Istnieje wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Są one klasyfikowane według cech charakterystycznych, takich jak: rodzaj limfocytów, z jakich się rozwija (limfocyty B- lub T-) oraz wygląd komórek w badaniu mikroskopowym. Najczęściej stosuje się klasyfikację opracowaną przez WHO (Światową Organizację Zdrowia).

Węzłowy chłoniak B-komórkowy strefy brzeżnej

Pierwotnie węzłowy chłoniak B-komórkowy strefy brzeżnej występuje rzadko. Zazwyczaj pojawia się u osób po 60 roku życia. Jego nazwa ma związek ze zmianami w komórkach B w strefie brzeżnej. „Węzłowy” oznacza, że zaczyna się on namnażać w węzłach chłonnych.

Przyczyny pierwotnie węzłowego chłoniaka B-komórkowego strefy brzeżnej

Przyczyny węzłowego chłoniaka B-komórkowego strefy brzeżnej są nieznane. Nie jest zaraźliwy i nie przenosi się z człowieka na człowieka.

 

Objawy choroby

Pierwszym objawem bywa zazwyczaj niebolesny obrzęk szyi, pach lub pachwin, spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych. Na ogół zajęte są także grasica oraz węzły chłonne klatki piersiowej (węzły chłonne śródpiersia).
Choroba może rozprzestrzeniać się do innych części organizmu, takich jak szpik kostny, wątroba, śledziona, jelito, wywołując określone objawy.
U niektórych osób występuje brak łaknienia i zmęczenie.
Do innych objawów zaliczyć można poty nocne, wysoką gorączkę z niewyjaśnionych przyczyn oraz spadek masy ciała. To są tak zwane objawy systemowe (objawy B). Jeśli chłoniak zaatakuje jelito lub żołądek, może powodować objawy takie jak: biegunka czy nudności.


Jak rozpoznajemy chłoniaka

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego węzła chłonnego. Zabieg pobrania węzła chłonnego jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym. Wycinki do badania mogą także zostać pobrane z innych części ciała.

Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, badanie obrazowe, punkcja lędźwiowa dla zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego (płyn ten chroni mózg i rdzeń kręgowy) oraz badanie próbki szpiku kostnego. Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Jest to przydatne w wyborze najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.

 

Stopnie zaawansowania chłoniaka nieziarniczego

Stopień zaawansowania mówi o tym, ile grup węzłów chłonnych jest zajętych, jakie jest ich umiejscowienie i czy zmianami objęty jest szpik kostny lub wątroba.

Stopień I
Zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych, zlokalizowanych w jednej części ciała, na przykład węzły pachowe, szyjne lub pachwinowe.

Stopień II
Zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych, wszystkie po tej samej stronie przepony (struktura mięśniowa, która zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami).

Stopień III
Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony.

Stopień IV
Rozsiane zajęcie narządów pozalimfatycznych takich jak kości, wątroba czy płuca.

 

Objawy systemowe (objawy B)

Oprócz stopnia zaawansowania I, II, III lub IV w karcie pacjenta przy rozpoznaniu lekarze posługują się również literami A lub B. Litera B oznacza, że u pacjenta występują objawy ogólne, takie jak spadek masy ciała, stany gorączkowe, poty nocne.
Jeśli objawy takie nie występują, lekarz dopisze literę A.
Jeśli następuje zajęcie pojedynczej struktury pozawęzłowej, lekarz dopisuje literę E przy stopniu zaawansowania choroby, która oznacza chłoniaka pozawęzłowego (ang. extranodal).

 

Stopniowanie

Ze względów praktycznych, chłoniaki nieziarnicze podzielono na dwie grupy: niskiego oraz wysokiego stopnia. Chłoniaki niskiego stopnia zazwyczaj postępują wolniej, zaś chłoniaki stopnia wysokiego – szybciej. Węzłowy chłoniak B-komórkowy strefy brzeżnej jest nowotworem niskiego stopnia i zazwyczaj namnaża się bardzo powoli.
Zdarza się czasem, że przekształca się w chłoniaka agresywnego, wymagającego natychmiastowego rozpoczęcia leczenia.

 

Leczenie

Jeśli chłoniak nie daje objawów, włączenie leczenia może nie być konieczne od razu. Wczesna terapia w tym stadium choroby nie przedłuża pacjentowi życia, natomiast może powodować skutki uboczne. Będą Państwo regularnie badani przez specjalistę, aby leczenie mogło rozpocząć się niezwłocznie, gdy pojawią się niepokojące objawy.
Po leczeniu, u wielu osób nie powracają objawy choroby; taki stan nazywamy remisją. Jeśli natomiast chłoniak powróci, będzie można zastosować kolejną terapię. Może to skutkować kolejnym okresem remisji. W ten sposób nowotwór może być pod kontrolą przez wiele lat.

 

Chemioterapia

Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzw. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych. Jest to główna metoda leczenia węzłowego chłoniaka B-komórkowego strefy brzeżnej, często prowadząca do remisji.
Chemioterapia często jest skojarzona z podawaniem leku zwanego rytuksymab (Mabthera®), będącym przeciwciałem monoklonalnym.
Leki można podawać w postaci kroplówki, zastrzyku lub tabletek . Możliwe jest także łączenie tych metod ze sobą.
Chemioterapia w leczeniu węzłowego chłoniaka B-komórkowego strefy brzeżnej zawiera:
• Chlorambucil,
• Fludarabinę,
• CVP.

Chlorambucil jest lekiem powszechnie stosowanym, podawanym w postaci tabletek, zazwyczaj jako samodzielna terapia.
Fludarabina jest zazwyczaj podawana jako wlew dożylny. Stosowana niezależnie lub w skojarzeniu z innymi lekami cytostatycznymi.
CVP jest kombinacją leków chemioterapeutycznych: cyklofosfamid, winkrystyna, oraz prednizolon (będący sterydem). Podawany w kroplówce, najczęściej raz na 3 tygodnie.
Istnieją także inne leki przeciwnowotworowe stosowane w terapii węzłowego chłoniaka B-komórkowego strefy brzeżnej. Lekarz prowadzący pomoże Państwu wybrać najbardziej odpowiedni sposób leczenia.

 

Terapia przeciwciałami monoklonalnymi

Przeciwciała monoklonalne to leki, które rozpoznają swoiste białka na powierzchni komórek nowotworowych, znajdują je i wiążą się z nimi. Przeciwciała monoklonalne stymulują system odpornościowy do zwalczania tych komórek.

Rytuksymab (Mabthera®) – przeciwciało monoklonalne, stosowane w terapii węzłowego chłoniaka B komórkowego strefy brzeżnej. Podawany jako wlew dożylny. Może być stosowany w połączeniu ze schematem CVP oraz z innymi lekami przeciwnowotworowymi.

 

Radioterapia

W wyniku stosowania radioterapii (bardzo silne promieniowanie) zniszczeniu ulegają komórki nowotworowe, przy maksymalnym oszczędzaniu komórek zdrowych.
Może być stosowana, gdy komórki nowotworowe są zgrupowane w 1-2 grupach węzłów chłonnych w tej samej części ciała (1 lub 2 stadium choroby).


Leczenie sterydami

W przebiegu leczenia chłoniaków sterydy często wspomagają chemioterapię. Ich działanie łagodzi niekorzystne objawy choroby i zapobiega nudnościom.


Przeszczepianie komórek macierzystych

Niekiedy w leczeniu pacjentów z rozpoznaniem chłoniaka wykorzystuje się komórki macierzyste - własne lub pochodzące od dawcy. Wyjątkowe cechy komórek macierzystych polegają na ich zdolności tworzenia nowych, zdrowych komórek krwi.

Leczenie z wykorzystaniem komórek macierzystych nie należy do metod rutynowych i nie w każdym przypadku można je stosować. Kwalifikując chorego do leczenia tą metodą, lekarz bierze pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta oraz jego wiek.

Niekiedy pacjenci dysponują własnymi komórkami macierzystymi przechowywanymi w odpowiednich placówkach (bankach komórek macierzystych). Mogą oni przyjmować większe dawki leków cytostatycznych, które bardziej skutecznie niszczą komórki nowotworowe. Po ukończeniu chemioterapii ich własne komórki macierzyste, wprowadzane do organizmu za pomocą kroplówki (jak podczas transfuzji krwi), pomagają w odbudowie komórek krwi. Zabieg taki nazywamy przeszczepem autologicznym.

U niektórych pacjentów stosuje się komórki macierzyste pobrane od dawców. Zabieg taki nazywamy przeszczepem allogenicznym.


Badania kliniczne

Prace badawcze nad wprowadzeniem nowych metod leczenia chłoniaków trwają nieprzerwanie. Lekarz prowadzący może Państwu zaproponować przystąpienie do badań klinicznych, których celem jest porównanie nowatorskich metod leczenia z najlepszymi metodami standardowymi. Lekarz powinien wyjaśnić i przedyskutować z Państwem przebieg leczenia w ramach badania klinicznego i uzyskać od Państwa pisemną zgodę na włączenie do takiej procedury.

Przed rozpoczęciem każde badanie kliniczne musi być zaakceptowane przez Komisję Bioetyczną, której zadaniem jest ochrona praw pacjentów.

Na każdym etapie trwania badania klinicznego mają Państwo prawo zrezygnować z dalszego w niej udziału. Lekarz zaproponuje wówczas włączenie najlepszego leczenia standardowego.

 

Uzyskiwanie informacji i szukanie wsparcia

Każdy pacjent w indywidualny sposób radzi sobie z chorobą i doświadcza różnych emocji. Warto pamiętać, że pomocna może okazać się rozmowa z rodziną, przyjaciółmi, lekarzem prowadzącym lub pielęgniarką.
 

Ostatnia aktualizacja: 12.2011 r.
Następna planowana aktualizacja: 2013 r.

® Macmillan Cancer Support [2010].
Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom. Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.