Chłoniak anaplastyczny z dużych limfocytów


Poniższa informacja dotyczy rodzaju chłoniaka nieziarniczego, zwanego chłoniakiem anaplastycznym z dużych komórek.

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniak nieziarniczy jest nowotworem układu chłonnego, który jest częścią systemu odpornościowego organizmu, wspomagającego zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona i węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, zawierających chłonkę.

tl_files/Dla_pacjentow/Macmillan/Szpiczak plazmocytowy - pliki tekstowe/Lymphaticsystem_2010_a - Kopia robocza.gif

Rysunek. Układ limfatyczny.

Węzły chłonne występują w całym organizmie. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera i filtruje substancje szkodliwe i nieprzydatne. np. bakterie, wirusy, uszkodzone komórki i komórki nowotworowe.
Limfa zawiera komórki zwane limfocytami, które są odmianą krwinek białych, wspomagających organizm w walce z zakażeniami i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku czyli tam, gdzie wszystkie komórki krwi. Znane są dwie zasadnicze odmiany limfocytów; limfocyty B i limfocyty T.
 
Limfocyty B dojrzewają w szpiku kostnym, podczas gdy limfocyty T, w grasicy za mostkiem. Dojrzałe limfocyty B i T wspomagają organizm w jego walce z zakażeniami.

Przyczyną chłoniaka jest niekontrolowany rozrost limfocytów komórek T lub B.

Rozróżniamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Odmiany te klasyfikowane są według określonych cech charakterystycznych. Powszechnie stosowany jest system klasyfikacji opracowany przez Światową Organizację Zdrowia.

Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek

Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek występuje rzadko. Częściej u dzieci oraz młodych osób poniżej 35 roku życia, występuje częściej u mężczyzn niż kobiet. Zazwyczaj powstaje z komórek T, jednak czasem nie wiadomo, z którego typu komórek powstaje.

Czasami lekarze stosują określenie „chłoniak anaplastyczny ALK +” lub „chłoniak anaplastyczny ALK –” dla opisania  podtypu chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek. Oznacza to, że kinaza chłoniaka anaplastycznego (ALK) jest dodatnia lub ujemna. 
U osób młodszych, poniżej 35 roku życia, częściej występuje chłoniak anaplastyczny ALK +.


Przyczyny chłoniaka anaplastyczego z dużych komórek

Przyczyny nie są znane, wiadomo jednak, że nie jest to choroba zakaźna i nie przenosi się z człowieka na człowieka.

Objawy choroby

Pierwszym objawem bywa zazwyczaj niebolesny obrzęk szyi, pach lub pachwin, spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych. Zazwyczaj więcej niż jedna grupa węzłów chłonnych jest zajęta. Inne objawy mogą obejmować: brak apetytu i zmęczenie.

Choroba może rozprzestrzeniać się do skóry oraz innych części organizmu, takich jak płuca, wątroba, szpik kostny, oraz kości.

Niekiedy występują objawy takie jak poty nocne, wysoka gorączka z niewyjaśnionych przyczyn oraz utrata masy ciała. Są to tzw. objawy ogólne, systemowe, przy rozpoznaniu oznaczane literą B. 

Jak rozpoznajemy chłoniaka

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego węzła chłonnego. Zabieg pobrania węzła chłonnego jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym.

Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, badanie obrazowe oraz badanie próbki szpiku kostnego. Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Pomaga to w wyborze najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.

Stopniowanie

Pozwala ustalić zasięg choroby – czy chłoniak zlokalizowany jest tylko w jednej grupie węzłów chłonnych i gdzie dokładnie oraz czy rozprzestrzenił się do innych obszarów takich jak szpik kostny czy wątroba. 

Stopień I
Zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych, zlokalizowanych w jednej części ciała, na przykład: węzły pachowe, szyjne lub pachwinowe.

Stopień II
Zajęcie dwóch grup węzłów chłonnych lub więcej, wszystkie po tej samej stronie przepony (struktura mięśniowa, która zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami); nad lub pod przeponą.

Stopień III
Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony.

Stopień IV
Rozsiane zajęcie narządów pozalimfatycznych takich jak kości, wątroba czy płuca.

Objawy ogólne

Oprócz stopnia zaawansowania I, II, III lub IV w karcie pacjenta przy rozpoznaniu lekarze posługują się również literami A lub B. Służą one do opisania, czy u pacjenta występują: gorączka powyżej 38°C, zlewne nocne poty, utrata wagi.

Litera A oznacza, że powyższe objawy nie występują, natomiast litera B potwierdza ich występowanie. Występują one często w przypadku chłoniaka z komórek płaszcza.
Czasami komórki chłoniaka mogą pojawić się także poza węzłami chłonnymi. Jest to chłoniak pozawęzłowy oznaczany w rozpoznaniu przy stadium zaawansowania literą E (ang. extranodal).

Stopniowanie

Ze względów praktycznych, chłoniaki nieziarnicze podzielono na dwie grupy: niskiego oraz wysokiego stopnia złośliwości. Chłoniaki niskiego stopnia rosną powoli, natomiast chłoniaki stopnia wysokiego rosną szybko.

Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek jest chłoniakiem wysokiego stopnia złośliwości. Oznacza to, że rośnie szybko i wymaga jak najszybszego włączenia chemioterapii.

Leczenie

Chemioterapia jest głównym sposobem leczenia chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek. U niektórych pacjentów stosuje się przeszczepienie komórek macierzystych. We wczesnym stadium zaawansowania choroby stosuje się radioterapię.

Omawiany typ chłoniaka zazwyczaj dobrze reaguje na chemioterapię, co prowadzi do remisji, czyli opanowania choroby. Jednak należy liczyć się z ryzykiem nawrotu choroby w przyszłości. Wówczas stosuje się dalsze leczenie lekami cytostatycznymi.

Chemioterapia

Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzw. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych.

W przypadku chłoniaka anaplastycznego stosuje się zazwyczaj kombinacje leków, podawanych dożylnie w postaci kroplówki lub zastrzyku.

Często stosowany jest schemat chemioterapeutyczny CHOP, który stanowi kombinację leków takich jak: winkrystyna, doksorubicyna, cyklofosfamid, oraz prednizolon (steryd). Dzieciom i osobom młodym można podawać wysokie dawki chemioterapii. Wiąże się to z koniecznością pobytu w szpitalu.

Radioterapia

W wyniku stosowania radioterapii (bardzo silne promieniowanie) zniszczeniu ulegają komórki nowotworowe, przy maksymalnym oszczędzaniu komórek zdrowych. Można stosować jako samodzielne leczenie w przypadku, gdy komórki nowotworowe zlokalizowane są w jednej grupie węzłów chłonnych (stadium 1). Najczęściej jednak radioterapia stosowana jest po zakończeniu chemioterapii.

Przeszczepianie komórek macierzystych

W niektórych przypadkach chorym z rozpoznaniem chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek można przeszczepiać komórki macierzyste; własne lub pochodzące od dawcy. Komórki macierzyste to pierwotne komórki krwi.

Ten sposób leczenia wiąże się z możliwością wystąpienia poważnych działań niepożądanych, dlatego nie dla wszystkich jest wskazany i nie jest stosowany rutynowo. Zanim lekarz zdecyduje się na takie rozwiązanie, musi wziąć pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta i wiek.
Podjęcie decyzji o zastosowaniu takiego leczenia wiąże się z pobraniem od pacjenta znajdującego się w remisji komórek macierzystych (podstawowych komórek krwi, z których powstają inne komórki). Będą one przechowywane do czasu, aż pacjent będzie gotowy do przeszczepu po zakończeniu wysokodawkowanej chemioterapii, która zniszczy komórki nowotworowe. Komórki macierzyste wprowadza się do krwiobiegu pacjenta przez kroplówkę. Przedostają się one do szpiku kostnego, gdzie zaczynają produkować komórki krwi. Jest to przeszczep autologiczny.

Niektórym pacjentom podaje się komórki macierzyste pobrane od innej osoby (innego dawcy). Jest to tak zwany przeszczep allogeniczny.

Sterydy

Sterydy to leki często podawane w skojarzeniu z chemioterapią dla wzmocnienia efektu leczenia. Pomagają skuteczniej zwalczać złe samopoczucie, które towarzyszy skutkom ubocznym procesu leczenia.


Udział w badaniach klinicznych

Stale poszukuje się nowych sposobów leczenia chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek. Lekarz może zaproponować Państwu udział w badaniu klinicznym, którego celem jest porównanie nowej metody leczniczej z najlepszą z dotychczas stosowanych metod standardowych.

Zanim przystąpicie Państwo do badań klinicznych, musicie uzyskać pełne informacje na ten temat od lekarza prowadzącego i wyrazić świadomą zgodę na przystąpienie do projektu.
 
Zanim rozpoczną się badania kliniczne, program badań musi być zatwierdzony przez Komisję Bioetyczną. W każdej chwili, nawet w trakcie badań klinicznych, możecie Państwo zrezygnować z udziału w programie. Otrzymacie wówczas najlepsze leczenie standardowe.

Wsparcie emocjonalne

Pacjenci w różny sposób radzą sobie z chorobą i własnymi emocjami. Warto pamiętać, że bardzo pomocna może być szczera rozmowa z osobą z rodziny, bliskim przyjacielem, lekarzem czy pielęgniarką.

 

Ostatnia aktualizacja: 12.2011
Data następnej aktualizacji: 2013

 

® Macmillan Cancer Support [2010].
Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom. Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.