Chłoniak Burkitta

Poniższa informacja dotyczy chłoniaka Burkitta, będącego odmianą chłoniaka nieziarniczego.


Chłoniak nieziarniczy

Chłoniak nieziarniczy jest nowotworem układu chłonnego, który jest częścią systemu odpornościowego organizmu, wspomagającego zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona i węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, zawierających chłonkę.


Tkanka limfatyczna występuje również w innych narządach, takich jak skóra, płuca i żołądek.

tl_files/Dla_pacjentow/Macmillan/Szpiczak plazmocytowy - pliki tekstowe/Lymphaticsystem_2010_a - Kopia robocza.gif

Rysunek. Układ limfatyczny


Węzły chłonne występują w całym organizmie. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera  i filtruje substancje szkodliwe i nieprzydatne. np. bakterie, wirusy, uszkodzone komórki i komórki nowotworowe.

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami, które są odmianą  krwinek białych, wspomagających organizm w walce z zakażeniami i chorobami.
Limfocyty powstają w szpiku czyli tam, gdzie wszystkie komórki krwi. Znane są dwie zasadnicze odmiany limfocytów; limfocyty B i limfocyty T.
 
Limfocyty B dojrzewają w szpiku kostnym, podczas gdy limfocyty T, w grasicy za mostkiem. Dojrzale limfocyty B i T wspomagają organizm w jego walce z zakażeniami.

Przyczyną chłoniaka jest niekontrolowany rozrost limfocytów komórek T lub B.

Rozróżniamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Odmiany te klasyfikowane są według określonych cech charakterystycznych. Powszechnie stosowany jest system klasyfikacji opracowany przez Światową Organizację Zdrowia.

Chłoniak Burkitta

Chłoniak Burkitta należy do rzadkiej odmiany chłoniaka B-komórkowego. Występuje przede wszystkim u dzieci i młodzieży, częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Nazwa chłoniak Burkitta pochodzi od nazwiska lekarza, który jako pierwszy opisał ten typ nowotworu u afrykańskich dzieci. Ten typ chłoniaka jako endemiczny występuje w Afryce. Jako sporadyczny i związany z niedoborem odporności może wystąpić wszędzie.

Wyróżnia się trzy typy chłoniaka Burkitta:
 
Chłoniak Burkitta endemiczny

Występuje w Afryce Równikowej, zazwyczaj u dzieci, spowodowany zakażeniem  pospolitym wirusem Epsteina-Barr. Często atakuje kości szczęki, co rzadko występuje w przypadku innego typu chłoniaka Burkitta.

Chłoniak Burkitta sporadyczny

Również związany z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr, który wywołuje mononukleozę zakaźną, ale związek jest mniej wyraźny niż w przypadku chłoniaka endemicznego. Wirus Epsteina-Barr jest wirusem pospolitym i nie wiadomo dokładnie, dlaczego u niektórych ryzyko pojawienia się chłoniaka jest wyższe niż u innych.
 
Chłoniak Burkitta związany z niedoborem odporności

Występuje zazwyczaj u osób zakażonych HIV lub chorych na AIDS, z niedoborem odporności, jak również lub u osób przyjmujących leki immunosupresyjne po przeszczepieniu narządów.

Informacje na temat chłoniaków w przebiegu zakażenia HIV opisujemy osobno, ponieważ wymagają one innych sposobów leczenia.


Objawy choroby
 
Ponieważ chłoniak Burkitta często rozwija się w jamie brzusznej, mogą wystąpić bóle brzucha, nudności i wymioty oraz biegunka, a czasami niedrożność jelit. Węzły chłonne klatki piersiowej i szyi są powiększone.

Chłoniak Burkitta wywołuje różne objawy w zależności od miejsca rozpoznania w organizmie. Może zakłócać funkcjonowanie szpiku kostnego, śledziony i wątroby, a niekiedy rozprzestrzenić się do mózgu i rdzenia kręgowego.

Do innych objawów ogólnych, (systemowych, przy rozpoznaniu oznaczanych literą B), zalicza się: poty nocne, wysoką gorączkę z niewyjaśnionych przyczyn i utratę masy ciała.


Rozpoznanie

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego, powiększonego węzła chłonnego (biopsja). Zabieg pobrania węzła chłonnego jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym. Próbki tkanek można pobierać również z innych części ciała.

Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, badanie obrazowe, punkcja lędźwiowa dla zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego (płyn ten chroni mózg i rdzeń kręgowy) oraz badanie próbki szpiku kostnego. Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Jest to przydatne w wyborze najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.
Więcej informacji na temat badań w kierunku rozpoznania chłoniaka nieziarniczego  znajdziecie Państwo w innych artykułach.


Stopnie zaawansowania chłoniaka


Stopnie zaawansowania

Stadium zaawansowania chłoniaka nieziarniczego informuje o liczbie grup węzłów chłonnych zajętych przez chorobę i o ich umiejscowieniu oraz o tym, czy zajęte są narządy takie jak szpik kostny i wątroba. W przypadku chłoniaków Burkitta stosuje się system klasyfikacji St Jude / Arbor.
 
Chłoniaka rozwijającego się w węzłach chłonnych nazywamy węzłowym (ang. nodal). Czasami chłoniak może rozwijać się w obszarze poza węzłami chłonnymi, wtedy nazywamy go chłoniakiem pozawęzłowym (ang. extranodal).

Stadium 1
Guz jest pojedynczy, pozawęzłowy lub zajmuje jeden obszar węzłów chłonnych, z wyjątkiem umiejscowienia w śródpiersiu i jamie brzusznej. Grupa węzłów chłonnych oznacza węzły chłonne skupione w jednej części ciała, np. pod pachami, po jednej stronie szyi lub w pachwinach.

Stadium 2
Odnosi się do następujących przypadków:

• Pojedynczy guz pozawęzłowy i zajęte węzły chłonne w pobliżu.
• Dwa guzy pozawęzłowe po tej samej stronie przepony (struktura mięśniowa, która zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami), a węzły chłonne w pobliżu mogą być zajęte lub nie. Chłoniak rozwinął się w żołądku lub jelicie - okoliczne węzły mogą, lecz nie muszą, być zajęte.
• Chłoniak rozprzestrzenił się do dwóch lub więcej obszarów węzłów chłonnych, umiejscowionych po tej samej stronie przepony.

Stadium  2R
Chłoniak pojawił się w jamie brzusznej, ale został całkowicie usunięty chirurgicznie.

Stadium  3
Odnosi się do następujących przypadków:

• Dwa guzy pozawęzłowe, po obu stronach przepony.
• Chłoniak zajmuje płuca, klatkę piersiową lub grasicę.
• Chłoniak zajmuje obszar wokół  rdzenia kręgowego.
• Chłoniak zajmuje znaczny obszar jamy brzusznej.
• Chłoniak zajmuje dwa lub więcej obszary węzłów chłonnych położone po obu stronach przepony.


Stadium 3A
Guz zlokalizowany jest w jamie brzusznej i nie można go usunąć chirurgicznie.

Stadium 3B
Guz zajmuje kilka narządów w obrębie jamy brzusznej.

Stadium  4
Każdy z powyższych przypadków oraz zajęcie szpiku kostnego i ośrodkowego układu nerwowego w momencie rozpoznania.

Stopień złośliwości

Dla celów klinicznych chłoniaki nieziarnicze dzielimy na dwie grupy: chłoniaki o niskim stopniu złośliwości i chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości. Chłoniaki o niskim stopniu złośliwości zazwyczaj rozwijają się wolno. Chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości rozwijają się szybciej.

Chłoniak Burkitta należy do odmiany chłoniaków o wysokim stopniu złośliwości. Rozwija się szybko i wymaga natychmiastowego leczenia (chemioterapia).

Leczenie

Chemioterapia jest główną metodą leczenia chłoniaka Burkitta. Leczenie jest intensywne i za każdym razem konieczny jest kilkutygodniowy pobytu w szpitalu. W uzupełnieniu chemioterapii można stosować przeciwciało monoklonalne o nazwie rytuksymab (MabThera ®). W niektórych przypadkach można stosować przeszczepienie komórek macierzystych.

Chemioterapia

Chemioterapia polega na wykorzystaniu leków przeciwnowotworowych (cytotostatyków) do niszczenia komórek nowotworowych. Dobór leków zależy od stadium zaawansowania choroby, ogólnego stanu zdrowia pacjenta i tego, jak zniesie działania uboczne leków.
 
Leki stosowane w chemioterapii podawane są dożylnie. W leczeniu chłoniaka Burkitta można stosować następujące leki w różnych kombinacjach: cyklofosfamid, winkrystyna, doksorubicyna, metotreksat, ifosfamid, cytarabina i etopozyd. Lekarz wyjaśni, która kombinacja leków jest najbardziej korzystna w Państwa przypadku.

Chemioterapia dokanałowa

Podawana jest bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego (otaczającego mózg i rdzeń kręgowy). Stosowana, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się komórek chłoniaka do płynu mózgowo-rdzeniowego lub w celach leczniczych, jeśli nowotwór już zajmuje ten obszar.

Stosowanie przeciwciał monoklonalnych 

W przebiegu  leczenia chłoniaka Burkitta, obok chemioterapii  czasami stosuje się przeciwciało monoklonalne o nazwie rytuksymab (lek znany również pod nazwą MabThera®). Przeciwciała monoklonalne to leki, które rozpoznają określone białka na powierzchni komórek nowotworowych, wiążą się z nimi i niszczą je. Stymulują naturalne mechanizmy obronne organizmu do niszczenia komórek nowotworowych.

Podaje się go we wlewie dożylnym (kroplówka).

Przeszczepianie komórek macierzystych

W niektórych przypadkach chorym z rozpoznaniem chłoniaka Burkitta można przeszczepiać komórki macierzyste; własne lub pochodzące od dawcy. Komórki macierzyste to pierwotne komórki krwi.

Ten sposób leczenia wiąże się z możliwością wystąpienia poważnych działań niepożądanych, dlatego nie dla wszystkich jest wskazany i nie jest stosowany rutynowo. Zanim lekarz zdecyduje się na takie rozwiązanie, musi wziąć pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta i wiek.


Podjęcie decyzji o zastosowaniu takiego leczenia wiąże się z pobraniem od pacjenta znajdującego się w remisji komórek macierzystych (podstawowych komórek krwi, z których powstają inne komórki). Będą one przechowywane do czasu, aż pacjent będzie gotowy do przeszczepu po zakończeniu wysokodawkowanej chemioterapii, która zniszczy komórki nowotworowe. Komórki macierzyste  wprowadza się do krwiobiegu pacjenta przez kroplówkę. Przedostają one do szpiku kostnego, gdzie zaczynają produkować komórki krwi. Jest to przeszczep autologiczny.

Niektórym pacjentom podaje się komórki macierzyste pobrane od innej osoby (innego dawcy). Jest to tak zwany przeszczep allogeniczny.


Sterydy

Sterydy to leki, które często podawane są w chemioterapii. Pomagają one skuteczniej zwalczać złe samopoczucie, które towarzyszy skutkom ubocznym procesu leczenia.


Udział w badaniach klinicznych

Stale poszukuje się nowych sposobów leczenia chłoniaka Burkitta. Lekarz może zaproponować Państwu udział w badaniu klinicznym, którego celem jest porównanie nowej metody leczniczej z najlepszą z dotychczas stosowanych metod standardowych.

Zanim przystąpicie Państwo do badań klinicznych, musicie uzyskać pełne informacje na ten temat od lekarza prowadzącego i wyrazić świadomą zgodę na przystąpienie do projektu.
 
Zanim rozpoczną się badania kliniczne, program badań musi być zatwierdzony przez Komisję Bioetyczną. W każdej chwili, nawet w trakcie badań klinicznych, możecie Państwo zrezygnować z udziału w programie. Otrzymacie wówczas najlepsze leczenie standardowe.

Wsparcie emocjonalne

Pacjenci w różny sposób radzą sobie z chorobą i własnymi emocjami. Warto pamiętać, że bardzo pomocna może być szczera rozmowa z członkiem rodziny, bliskim przyjacielem, lekarzem lub pielęgniarką

 

Ostatnia aktualizacja: 12.2011 r.
Następna planowana aktualizacja: 2013 r.

® Macmillan Cancer Support [2010].
Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom. Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.