Chłoniak grudkowy

Informacja dotyczy chłoniaka grudkowego, stanowiącego odmianę chłoniaka nieziarniczego.

Chłoniak nieziarniczy

Jest to choroba rozrostowa układu limfatycznego, który stanowi część systemu odpornościowego i wspomaga zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą szpik kostny, grasica, śledziona oraz węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, przez które przepływa chłonka.
Tkanka limfatyczna występuje także w innych narządach takich jak skóra, płuca i żołądek.

tl_files/Dla_pacjentow/Macmillan/Szpiczak plazmocytowy - pliki tekstowe/Lymphaticsystem_2010_a - Kopia robocza.gif

Rysunek. Układ limfatyczny.

Węzły chłonne występują we wszystkich częściach ciała. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera wszelkie szkodliwe i niewykorzystane przez organizm substancje, takie jak bakterie, wirusy, komórki obumarłe i komórki nowotworowe. W węzłach chłonnych substancje te podlegają filtracji.

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami. Jest to rodzaj krwinek białych, które wspomagają organizm w jego walce z zakażeniem i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku kostnym, czyli tam gdzie powstają wszystkie komórki krwi. Występują dwa zasadnicze rodzaje limfocytów: limfocyty B oraz limfocyty T. Limfocyty B namnażają się w szpiku kostnym, natomiast limfocyty T namnażają się w grasicy położonej tuż za mostkiem. Dojrzałe limfocyty – zarówno B jak i T wspomagają organizm w jego walce z infekcjami. 

Chłoniak jest przykładem niekontrolowanego rozrostu limfocytów T lub limfocytów B.

Znamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Są one klasyfikowane według cech charakterystycznych, takich jak: rodzaj limfocytów, z jakich się rozwijają (limfocyty B- lub T-) oraz wygląd komórek w badaniu mikroskopowym. Najczęściej stosuje się klasyfikację opracowaną przez WHO (Światową Organizację Zdrowia).

Chłoniak grudkowy

Chłoniak grudkowy jest częstym typem chłoniaka; stanowi jedną trzecią wszystkich chłoniaków. Jest to chłoniak z komórek B. Prawie zawsze dotyczy osób dorosłych; średnia wieku około 60 lat. Nieco częściej występuje u kobiet.

Przyczyny chłoniaka grudkowego

Przyczyny chłoniaka grudkowego nie są znane. Wiadomo, że nie można się nim zarazić; nie przenosi się z człowieka na człowieka.


Objawy chłoniaka  grudkowego

Pierwszym objawem bywa zazwyczaj niebolesny obrzęk szyi, pach lub pachwin, spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych. Zazwyczaj choroba obejmuje więcej niż jedną grupę węzłów chłonnych. Obserwuje się także brak apetytu i zmęczenie.

Niekiedy występują poty nocne, gorączka z niewyjaśnionych przyczyn oraz spadek masy ciała. To są tak zwane objawy systemowe (objawy B).

Jak rozpoznajemy chłoniaka

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego węzła chłonnego. Zabieg pobrania węzła chłonnego zazwyczaj jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym.

Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, badanie obrazowe oraz badanie próbki szpiku kostnego. Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Pomaga to w wyborze najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.

Stopniowanie

Pozwala ustalić zasięg choroby – czy chłoniak zlokalizowany jest tylko w jednej grupie węzłów chłonnych i gdzie dokładnie, oraz czy rozprzestrzenił się do innych obszarów takich jak szpik kostny czy wątroba. 

Stopień I
Zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych, zlokalizowanych w jednej części ciała, na przykład węzły pachowe, szyjne lub pachwinowe.

Stopień II
Zajęcie dwóch grup węzłów chłonnych lub więcej, wszystkie po tej samej stronie przepony (struktura mięśniowa, która zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami); nad lub pod przeponą.

Stopień III
Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony.

Stopień IV
Rozsiane zajęcie narządów pozalimfatycznych takich jak kości, wątroba czy płuca.

Objawy ogólne

Oprócz stopnia zaawansowania I, II, III lub IV w karcie pacjenta przy rozpoznaniu lekarze posługują się również literami A lub B. Służą one do opisania, czy u pacjenta występują: gorączka powyżej 38°C, zlewne nocne poty, utrata wagi.

Litera A oznacza, że powyższe objawy nie występują, natomiast litera B potwierdza ich występowanie.

Stopniowanie

Ze względów praktycznych, chłoniaki nieziarnicze podzielono na dwie grupy: niskiego oraz wysokiego stopnia złośliwości. Chłoniaki niskiego stopnia rosną powoli, natomiast chłoniaki stopnia wysokiego rosną szybko.

Chłoniak grudkowy jest chłoniakiem niskiego stopnia złośliwości i zazwyczaj rośnie powoli. W niektórych przypadkach chłoniak grudkowy może przekształcić się w chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości, który będzie wymagał jak najszybszego włączenia leczenia.

Leczenie

Jeśli chłoniak nie powoduje objawów, natychmiastowe leczenie nie jest konieczne. Wczesna chemioterapia na tym etapie choroby nie przedłuża pacjentowi życia, natomiast może powodować niepożądane skutki uboczne.

Będą Państwo regularnie przychodzili do lekarza na kontrolę, i niezwłocznie po pojawieniu się objawów choroby zostanie włączone leczenie. Zazwyczaj upływa trochę czasu zanim leczenie będzie konieczne, a czasem zdarza się, że nie jest ono w ogóle potrzebne.

Po leczeniu u wielu osób objawy choroby nie powracają – taki stan nazywamy remisją. Jeśli natomiast chłoniak powróci, będzie można zastosować kolejną terapię. Skutkuje to kolejnym okresem remisji. W ten sposób chłoniak grudkowy może być pod kontrolą przez wiele lat.


Chemioterapia

Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzw. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych.
Chemioterapia jest głównym sposobem leczenia chłoniaka grudkowego i często powoduje remisję.

Chemioterapia często podawana jest w połączeniu z przeciwciałem monoklonalnym, rytuksymab (MabThera ®).

Leki można podawać w postaci kroplówki, zastrzyku lub tabletek. Możliwe jest także łączenie tych metod (chemioterapia skojarzona).

Chemioterapia w leczeniu chłoniaka grudkowego zawiera:
• R-CVP
• Chlorambucil
• R-CHOP
• Fludarabinę.

Schemat R-CVP zawiera przeciwciało monoklonalne, rytuksymab, leki cytostatyczne: cyklofosfamid, winkrystyna, prednizolon (steryd). Są one podawane w kroplówce, zazwyczaj raz na trzy tygodnie.

Chlorambucil jest kolejnym, często stosowanym lekiem; podawany jest w postaci tabletek jako samodzielny schemat leczenia (monoterapia).

Schemat R-CHOP jest kombinacją leków chemioterapeutycznych takich jak: winkrystyna, cyklofosfamid, doksorubicyna oraz prednizolon (steryd), a także przeciwciało monoklonalne, rytuksymab.

Fludarabinę można przyjmować w tabletkach lub dożylnie, w monoterapii lub w skojarzeniu z innymi lekami.

W leczeniu chłoniaka grudkowego stosuje się także inne leki oraz schematy chemioterapeutyczne. Lekarz prowadzący poinformuje Państwa, który ze sposobów leczenia będzie najbardziej odpowiedni.


Terapia przeciwciałami monoklonalnymi

Przeciwciała monoklonalne to leki, które rozpoznają swoiste białka na powierzchni komórek nowotworowych i przyłączają się do nich. Stymulują system odpornościowy do zwalczania tych komórek.

Rytuksymab (MabThera ®)

Jest przeciwciałem monoklonalnym stosowanym w leczeniu chłoniaka grudkowego. Podaje się go w postaci wlewu do żyły. Zazwyczaj jest stosowany w skojarzeniu z chemioterapią (schemat R-CVP lub rzadziej R-CHOP).

Zdarza się, że u osób, u których objawy choroby nie występują (okres remisji), włączone jest leczenie podtrzymujące. Polega ono na podawaniu rytuksymabu przez około dwa lata.
Trwają badania nad innymi rodzajami przeciwciał monoklonalnych. Niektóre z nich są skojarzone z radioaktywnym izotopem w celu zwiększenia skuteczności działania. Najbardziej popularne to przeciwciała monoklonalne 90Y- ibrytumomab tiuksetanu (Zevalin ®) i jodek sodu 131 tositumomab (Bexxar®).

Sterydy

Sterydy to leki, które często wspomagają chemioterapię chłoniaków. Pomagają skuteczniej zwalczać złe samopoczucie, które towarzyszy skutkom ubocznym w przebiegu leczenia oraz zapobiegają nudnościom i wymiotom.

Przeszczepianie komórek macierzystych

W niektórych przypadkach chorym z rozpoznaniem chłoniaka rozlanego z dużych komórek B można przeszczepiać komórki macierzyste; własne lub pochodzące od dawcy. Komórki macierzyste to pierwotne komórki krwi.

Ten sposób leczenia wiąże się z możliwością wystąpienia poważnych działań niepożądanych, dlatego nie dla wszystkich jest wskazany i nie jest stosowany rutynowo. Zanim lekarz zdecyduje się na takie rozwiązanie, musi wziąć pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta i wiek.

Podjęcie decyzji o zastosowaniu takiego leczenia wiąże się z pobraniem od pacjenta znajdującego się w remisji komórek macierzystych (podstawowych komórek krwi, z których powstają inne komórki). Będą one przechowywane do czasu, aż pacjent będzie gotowy do przeszczepu po zakończeniu wysokodawkowanej chemioterapii, która zniszczy komórki nowotworowe. Komórki macierzyste wprowadza się do krwiobiegu pacjenta przez kroplówkę. Przedostają się one do szpiku kostnego, gdzie zaczynają produkować komórki krwi. Jest to przeszczep autologiczny.

Niektórym pacjentom podaje się komórki macierzyste pobrane od innej osoby (innego dawcy). Jest to tak zwany przeszczep allogeniczny.

Radioterapia

W wyniku stosowania radioterapii (bardzo silne promieniowanie) zniszczeniu ulegają komórki nowotworowe, przy maksymalnym oszczędzaniu komórek zdrowych. Można ją stosować w przypadku, gdy komórki nowotworowe są zlokalizowane w jednej lub w dwóch grupach węzłów chłonnych (stadium 1 lub 2). Radioterapię można również stosować w celu łagodzenia objawów takich jak ból.

Udział w badaniach klinicznych

Stale poszukuje się nowych sposobów leczenia chłoniaka rozlanego z dużych komórek B. Lekarz może zaproponować Państwu udział w badaniu klinicznym, którego celem jest porównanie nowej metody leczniczej z najlepszą z dotychczas stosowanych metod standardowych.

Zanim przystąpicie Państwo do badań klinicznych, musicie uzyskać pełne informacje na ten temat od lekarza prowadzącego i wyrazić świadomą zgodę na przystąpienie do projektu.
 
Zanim rozpoczną się badania kliniczne, program badań musi być zatwierdzony przez Komisję Bioetyczną. W każdej chwili, nawet w trakcie badań klinicznych, możecie Państwo zrezygnować z udziału w programie. Otrzymacie wówczas najlepsze leczenie standardowe.
 
Wsparcie emocjonalne

Pacjenci w różny sposób radzą sobie z chorobą i własnymi emocjami. Warto pamiętać, że bardzo pomocna może być szczera rozmowa z osobą z rodziny, bliskim przyjacielem, lekarzem czy pielęgniarką. 

Ostania aktualizacja: 12.2011.
Nastepna planowana aktualizacja: 2013.

 

® Macmillan Cancer Support [2010].
Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom. Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.