Chłoniak limfoblastyczny

Informacja dotyczy chłoniaka limfoblastycznego stanowiącego odmianę złośliwego chłoniaka nieziarniczego.


Chłoniak nieziarniczy

Jest to choroba rozrostowa układu limfatycznego, który stanowi część systemu odpornościowego i wspomaga zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona oraz węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, przez które przepływa chłonka.
Tkanka limfatyczna występuje także w innych narządach takich jak skóra, płuca i żołądek.


tl_files/Dla_pacjentow/Macmillan/Szpiczak plazmocytowy - pliki tekstowe/Lymphaticsystem_2010_a - Kopia robocza.gif

Rysunek. Układ limfatyczny.

Węzły chłonne występują we wszystkich częściach ciała. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera wszelkie szkodliwe i niewykorzystane przez organizm substancje, takie jak bakterie, wirusy, komórki obumarłe i komórki nowotworowe. W węzłach chłonnych substancje te podlegają filtracji.

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami. Jest to rodzaj krwinek białych, które wspomagają organizm w jego walce z zakażeniem i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku kostnym, czyli tam gdzie powstają wszystkie komórki krwi. Występują dwa zasadnicze rodzaje limfocytów: limfocyty B oraz limfocyty T. Limfocyty B namnażają się w szpiku kostnym, natomiast limfocyty T namnażają się w grasicy położonej tuż za mostkiem. Dojrzałe limfocyty – zarówno B jak i T wspomagają organizm w jego walce z infekcjami.

Chłoniak jest przykładem niekontrolowanego namnażania limfocytów T lub limfocytów B.

Znamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Są one klasyfikowane według cech charakterystycznych, takich jak: rodzaj limfocytów, z jakich się rozwija (limfocyty B- lub T-) oraz wygląd komórek w badaniu mikroskopowym. Najczęściej stosuje się klasyfikację opracowaną przez WHO (Światową Organizację Zdrowia).


Chłoniak limfoblastyczny

Rzadko występuje u dorosłych; zazwyczaj u osób poniżej 35 roku życia. Znacznie częściej występuje u dzieci i nastolatków. Rozwija się zazwyczaj z limfocytów T, rzadziej z limfocytów B.
Chłoniak limfoblastyczny w znacznej mierze przypomina ostrą białaczkę limfoblastyczną (ALL), przy czym w przypadku chłoniaka nieprawidłowe limfocyty umiejscowione są w węzłach chłonnych lub grasicy, natomiast w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej pojawiają się one głównie we krwi i szpiku kostnym.
W obydwu przypadkach leczenie przebiega zazwyczaj w bardzo podobny sposób.


Przyczyny chłoniaka limfoblastycznego

Przyczyny tej choroby nie są znane. Nie jest to choroba zakaźna i nie przenosi się z człowieka na człowieka.

 

Objawy choroby

Pierwszym objawem bywa zazwyczaj niebolesny obrzęk szyi, pach lub pachwin, spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych. Na ogół zajęte są także grasica oraz węzły chłonne klatki piersiowej (węzły chłonne śródpiersia).

Choroba może rozprzestrzeniać się do innych części organizmu, takich jak szpik kostny, wątroba, śledziona, skóra, jądra oraz mózg, wywołując określone objawy. U niektórych osób występuje brak łaknienia i zmęczenie. Do innych objawów zaliczyć można poty nocne, wysoką gorączkę z niewyjaśnionych przyczyn oraz spadek masy ciała. To są tak zwane objawy systemowe (objawy B).


Jak rozpoznajemy chłoniaka

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego węzła chłonnego. Zabieg pobrania węzła chłonnego jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym.

Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, badanie obrazowe, punkcja lędźwiowa dla zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego (płyn ten chroni mózg i rdzeń kręgowy) oraz badanie próbki szpiku kostnego. Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Jest to przydatne w wyborze najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.


Stopnie zaawansowania chłoniaka nieziarniczego

Stopień zaawansowania mówi o tym, ile grup węzłów chłonnych jest zajętych, jakie jest ich umiejscowienie i czy zmianami objęty jest szpik kostny lub wątroba.
Stopień I
Zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych, zlokalizowanych w jednej części ciała, na przykład węzły pachowe, szyjne lub pachwinowe.
Stopień II
Zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych, wszystkie po tej samej stronie przepony (struktura mięśniowa, która zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami).
Stopień III
Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony.
Stopień IV
Rozsiane zajęcie narządów pozalimfatycznych takich jak kości, wątroba czy płuca.

Objawy systemowe (objawy B)

Oprócz stopnia zaawansowania I, II, III lub IV w karcie pacjenta przy rozpoznaniu lekarze posługują się również literami A lub B. Litera B oznacza, że u pacjenta występują objawy ogólne, takie jak spadek masy ciała, stany gorączkowe, poty nocne.
Jeśli objawy takie nie występują, lekarz dopisze literę A.
Jeśli następuje zajęcie pojedynczej struktury pozawęzłowej, lekarz dopisuje literę E przy stopniu zaawansowania choroby, która oznacza chłoniaka pozawęzłowego (ang. extranodal).

 

Stopniowanie

Ze względów praktycznych, chłoniaki nieziarnicze podzielono na dwie grupy: niskiego oraz wysokiego stopnia złośliwości. Chłoniaki niskiego stopnia złośliwości zazwyczaj postępują wolniej, zaś chłoniaki wysokiego – szybciej.

Chłoniak limfoblastyczny należy do grupy chłoniaków postępujących szybko. Oznacza to, że leczenie należy włączyć jak najszybciej po rozpoznaniu.


Leczenie

Chemioterapia jest główną metodą leczenia chłoniaka limfoblastycznego. Chłoniaka limfoblastycznego leczy się zazwyczaj bardziej intensywnie niż inne rodzaje chłoniaka. Przebieg leczenia jest podobny jak w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej.

Chemioterapia zazwyczaj dzieli się na trzy fazy: indukcyjną, konsolidacyjną oraz podtrzymującą. Niekiedy w leczeniu wykorzystuje się komórki macierzyste.
Leki cytostatyczne można podawać bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego.
Jeśli choroba rozprzestrzenia się, niekiedy można stosować radioterapię w obrębie mózgu oraz kręgosłupa.


Chemioterapia

Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzn. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych. Leki można podawać w postaci  kroplówki, zastrzyku lub tabletek.

Faza indukcyjna
Na tym etapie celem jest zniszczenie możliwie jak największej liczby komórek nowotworowych. Przez około 10 tygodni, co tydzień będziecie Państwo otrzymywać kombinację wielu różnych leków.

Faza konsolidująca
Na tym etapie będziecie Państwo otrzymywać bardziej intensywne dawki leków cytostatycznych w celu maksymalnego zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych. Ta faza leczenia trwa zazwyczaj kilka miesięcy i odbywa się w ambulatorium. Niekiedy w leczeniu wykorzystywane są komórki macierzyste.

Faza podtrzymująca
Na tym etapie celem jest ograniczenie do minimum ryzyka nawrotu choroby po zakończeniu leczenia. W tej fazie leczenia chemioterapia jest najmniej intensywna, odbywa się zwykle w trybie ambulatoryjnym i może trwać kilka lat.

Leczenie dooponowe
Polega na podawaniu leków bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego. Jest to działanie o charakterze profilaktycznym, w celu zapobiegania rozprzestrzenieniu się komórek chłoniaka do płynu mózgowo-rdzeniowego lub w celu leczniczym, jeśli rozprzestrzenienie już nastąpiło.


Radioterapia

W wyniku stosowania radioterapii (bardzo silne promieniowanie) zniszczeniu ulegają komórki nowotworowe, przy maksymalnym oszczędzaniu  komórek zdrowych.
Jeśli dochodzi do zajęcia płynu mózgowo-rdzeniowego przez komórki chłoniaka, stosuje się kombinację chemioterapii z naświetlaniem obszaru mózgu oraz kręgosłupa.

 

Przeszczepianie komórek macierzystych

Niekiedy w leczeniu pacjentów z rozpoznaniem chłoniaka wykorzystuje się komórki macierzyste - własne lub pochodzące od dawcy. Wyjątkowe cechy komórek macierzystych polegają na ich zdolności tworzenia nowych, zdrowych komórek krwi.

Leczenie z wykorzystaniem komórek macierzystych nie należy do metod rutynowych i nie w każdym przypadku można je stosować. Kwalifikując chorego do leczenia tą metodą, lekarz bierze pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta oraz jego wiek.

Niekiedy pacjenci dysponują własnymi komórkami macierzystymi przechowywanymi w odpowiednich placówkach (bankach komórek macierzystych). Mogą oni przyjmować większe dawki leków cytostatycznych, które bardziej skutecznie niszczą  komórki nowotworowe. Po ukończeniu chemioterapii ich własne komórki macierzyste, wprowadzane do organizmu za pomocą kroplówki (jak podczas transfuzji krwi), pomagają w odbudowie komórek krwi. Zabieg taki nazywamy przeszczepem autologicznym.

U niektórych pacjentów stosuje się komórki macierzyste pobrane od dawców. Zabieg taki nazywamy przeszczepem allogenicznym.


Leczenie sterydami

W przebiegu leczenia chłoniaków sterydy często wspomagają chemioterapię. Ich działanie łagodzi niekorzystne objawy choroby i zapobiega nudnościom.

 

Badania kliniczne

Prace badawcze nad wprowadzeniem nowych metod leczenia chłoniaków trwają nieprzerwanie. Lekarz prowadzący może Państwu zaproponować przystąpienie do badań klinicznych, których celem jest porównanie nowatorskich metod leczenia z najlepszymi metodami standardowymi. Lekarz powinien wyjaśnić i przedyskutować z Państwem przebieg leczenia w ramach badania klinicznego oraz uzyskać od Państwa pisemną zgodę na włączenie do takiej procedury.

Przed rozpoczęciem każde badanie kliniczne musi być zaakceptowane przez Komisję Bioetyczną, której zadaniem jest ochrona praw pacjentów.

Na każdym etapie trwania badania klinicznego mają Państwo prawo zrezygnować z dalszego udziału. Lekarz zaproponuje wówczas włączenie najlepszego leczenia standardowego.


Uzyskiwanie informacji i szukanie wsparcia

Każdy pacjent w indywidualny sposób radzi sobie z chorobą i doświadcza różnych emocji. Warto pamiętać, że pomocna może okazać się rozmowa z rodziną, przyjaciółmi, lekarzem prowadzącym lub pielęgniarką.

 

Ostatnia aktualizacja: 12.2011 r.
Następna planowana aktualizacja: 2013 r.

® Macmillan Cancer Support [2010].
Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom. Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.