Chłoniak rozlany z dużych komórek B

 

Informacja dotyczy chłoniaka rozlanego z dużych komórek B, będącego odmianą chłoniaka nieziarniczego.

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniak nieziarniczy jest nowotworem układu chłonnego, który jest częścią systemu odpornościowego organizmu, wspomagającego zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona i węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, zawierających chłonkę.

Tkanka limfatyczna występuje również w innych narządach, takich jak skóra, płuca i żołądek.

Węzły chłonne występują w całym organizmie. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera i filtruje substancje szkodliwe i nieprzydatne. np. bakterie, wirusy, uszkodzone komórki i komórki nowotworowe.

tl_files/Dla_pacjentow/Macmillan/Szpiczak plazmocytowy - pliki tekstowe/Lymphaticsystem_2010_a - Kopia robocza.gif

Rysunek. Układ Limfatyczny.

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami, które są odmianą krwinek białych, wspomagających organizm w walce z zakażeniami i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku czyli tam, gdzie wszystkie komórki krwi. Znane są dwie zasadnicze odmiany limfocytów; limfocyty B i limfocyty T. Limfocyty B dojrzewają w szpiku kostnym, podczas gdy limfocyty T, w grasicy za mostkiem. Dojrzale limfocyty B i T wspomagają organizm w jego walce z zakażeniami.

Przyczyną chłoniaka jest niekontrolowany rozrost limfocytów komórek T lub B.

Rozróżniamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Odmiany te klasyfikowane są według określonych cech charakterystycznych. Powszechnie stosowany jest system klasyfikacji opracowany przez Światową Organizację Zdrowia.

Chłoniak rozlany z dużych komórek B

Chłoniak rozlany z dużych komórek B jest popularną odmianą  chłoniaka nieziarniczego, która występuje w dwóch przypadkach na pięć. Jest to nowotwór spowodowany rozrostem komórek B. Występuje u osób zarówno młodych jak i starszych. Najczęściej rozpoznawany jest u osób w wieku około 60 lat. Nieco częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.

Przyczyny chłoniaka rozlanego z dużych komórek B

Przyczyny chłoniaka rozlanego z dużych komórek B nie są znane. Podobnie jak inne nowotwory, choroba ta nie jest zakaźna i nie przenosi się z człowieka na człowieka.

Objawy

Często pierwszym objawem tej choroby jest bezbolesny obrzęk szyi, pod pachami oraz w pachwinach, który jest spowodowany przez powiększone węzły chłonne. Czasami choroba obejmuje więcej niż jedną grupę węzłów chłonnych.

Czasami chłoniak może rozwijać się w obszarze poza węzłami chłonnymi, wtedy nazywamy go chłoniakiem pozawęzłowym (ang. extranodal). Chłoniak pozawęzłowy najczęściej rozwija się w  żołądku i jelitach, ale może pojawić się wszędzie. Chłoniak może rozprzestrzeniać się do różnych narządów, np. do wątroby, płuc lub kości. Niekiedy, u osób chorych występuje brak łaknienia i zmęczenie.
Do innych objawów ogólnych, (systemowych przy rozpoznaniu oznaczanych literą B), zalicza się: poty nocne, gorączkę z niewyjaśnionych przyczyn i utratę masy ciała.

Rozpoznanie

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego, powiększonego węzła chłonnego (biopsja). Zabieg pobrania węzła chłonnego jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym. Próbki tkanek można pobierać również z innych części ciała.

Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, badanie obrazowe oraz badanie próbki szpiku kostnego. Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Jest to przydatne w wyborze najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.


Stopnie zaawansowania

Stadium zaawansowania chłoniaka nieziarniczego informuje o liczbie grup węzłów chłonnych zajętych przez chorobę i o ich umiejscowieniu oraz o tym, czy zajęte są narządy takie jak szpik kostny i wątroba. 

Stadium 1
Chłoniak występuje tylko w  jednej grupie węzłów chłonnych, w jednym obszarze. 

Stadium 2
Chłoniak występuje w więcej niż jednej grupie węzłów chłonnych, ale tylko po jednej stronie przepony (struktura mięśniowa, która zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami); nad lub pod przeponą. 

Stadium 3
Chłoniak występuje w węzłach chłonnych nad i pod przeponą. W tym systemie stopniowania śledzionę zalicza się do węzłów chłonnych. 

Stadium 4
Chłoniak rozprzestrzenił się poza obszar węzłów chłonnych do narządów takich jak: kości, wątroba czy płuca.

Objawy systemowe (B)

Niezależnie od stopnia zaawansowania chłoniaka, lekarze przy rozpoznaniu choroby stosują również zapis literowy A lub B. Litera B oznacza, że występują u Państwa objawy takie, jak utrata masy ciała, gorączka i nocne poty. Jeśli objawy takie nie występują, obok stopnia zaawansowania choroby lekarz doda literę A.

Czasami chłoniak może pojawić się w lokalizacji nietypowej, poza węzłami chłonnymi. Jest to chłoniak pozawęzłowy, oznaczany w rozpoznaniu literą E (ang. extranodal).

Stopień złośliwości

Dla celów klinicznych chłoniaki nieziarnicze dzielimy na dwie grupy: chłoniaki o niskim stopniu złośliwości i chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości. Chłoniaki o niskim stopniu złośliwości zazwyczaj rozwijają się wolno. Chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości rozwijają się szybciej.

Chłoniak rozlany z dużych komórek B należy do odmiany chłoniaków o wysokim stopniu złośliwości. Rozwija się szybko i wymaga natychmiastowego leczenia. 

Leczenie

Chemioterapia

Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzw. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych.
Jest to podstawowa metoda leczenia w przypadku chłoniaka rozlanego z dużych komórek B.  Dobór leków zależy od stadium zaawansowania choroby, ogólnego stanu zdrowia pacjenta i tego, jak zniesie działania uboczne leków.
 
Najczęściej stosowany jest schemat chemioterapeutyczny R-CHOP, który jest kombinacją różnych leków cytostatycznych takich jak: doksorubicyna, cyklofosfamid oraz winkrystyna, prednizolon (steryd) oraz rytuksymab (przeciwciało monoklonalne). Leczenie podawane jest zazwyczaj w szpitalu, w trybie ambulatoryjnym i trwa od 4 do 6 tygodni.

Stosowanie chemioterapii pozwala wyleczyć wiele osób z rozpoznaniem chłoniaka rozlanego z dużych komórek B. Jeśli wyleczenie nie jest możliwe, chemioterapia pozwala przynajmniej kontrolować chorobę przez lata. 
Jeśli po leczeniu początkowym chłoniak powraca, można zastosować kolejną chemioterapię skojarzoną np. ICE, ESHAP czy DHAP w połączeniu z rytuksymabem lub bez.

Stosowanie przeciwciał monoklonalnych 

Przeciwciała monoklonalne to leki, które rozpoznają określone białka na powierzchni komórek nowotworowych, wiążą się z nimi i niszczą je. Stymulują naturalne mechanizmy obronne organizmu do niszczenia komórek nowotworowych.
W przebiegu leczenia chłoniaka rozlanego z dużych komórek B, obok chemioterapii w schemacie R-CHOP często stosuje się przeciwciało monoklonalne o nazwie rytuksymab (lek znany również pod nazwą MabThera®).

Trwają badania nad innymi rodzajami przeciwciał monoklonalnych. Niektóre z nich są znakowane radioaktywnie w celu zwiększenia skuteczności działania. Najbardziej popularne znakowane radioaktywnie przeciwciała monoklonalne to 90Y- ibrytumomab tiuksetanu (Zevalin ®) i jodek sodu 131 tositumomab (Bexxar®). 

Przeszczepianie komórek macierzystych

W niektórych przypadkach chorym z rozpoznaniem chłoniaka rozlanego z dużych komórek B można przeszczepiać komórki macierzyste; własne lub pochodzące od dawcy. Komórki macierzyste to pierwotne komórki krwi.

Ten sposób leczenia wiąże się z możliwością wystąpienia poważnych działań niepożądanych, dlatego nie dla wszystkich jest wskazany i nie jest stosowany rutynowo. Zanim lekarz zdecyduje się na takie rozwiązanie, musi wziąć pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta i wiek.

Podjęcie decyzji o zastosowaniu takiego leczenia wiąże się z pobraniem od pacjenta znajdującego się w remisji komórek macierzystych (podstawowych komórek krwi, z których powstają inne komórki). Będą one przechowywane do czasu, aż pacjent będzie gotowy do przeszczepu po zakończeniu wysokodawkowanej chemioterapii, która zniszczy komórki nowotworowe. Komórki macierzyste wprowadza się do krwiobiegu pacjenta przez kroplówkę. Przedostają się one do szpiku kostnego, gdzie zaczynają produkować komórki krwi. Jest to przeszczep autologiczny.

Niektórym pacjentom podaje się komórki macierzyste pobrane od innej osoby (innego dawcy). Jest to tak zwany przeszczep allogeniczny.

Radioterapia

W wyniku stosowania radioterapii (bardzo silne promieniowanie) zniszczeniu ulegają komórki nowotworowe, przy maksymalnym oszczędzaniu komórek zdrowych. Można ją stosować w przypadku, gdy komórki nowotworowe są zlokalizowane w jednej lub w dwóch grupach węzłów chłonnych (stadium 1 lub 2). Radioterapię można również stosować w celu łagodzenia objawów takich jak ból.

Sterydy

Sterydy to leki, które często wspomagają chemioterapię chłoniaków. Pomagają skuteczniej zwalczać złe samopoczucie, które towarzyszy skutkom ubocznym w przebiegu leczenia.


Udział w badaniach klinicznych

Stale poszukuje się nowych sposobów leczenia chłoniaka rozlanego z dużych komórek B. Lekarz może zaproponować Państwu udział w badaniu klinicznym, którego celem jest porównanie nowej metody leczniczej z najlepszą z dotychczas stosowanych metod standardowych.

Zanim przystąpicie Państwo do badań klinicznych, musicie uzyskać pełne informacje na ten temat od lekarza prowadzącego i wyrazić świadomą zgodę na przystąpienie do projektu.
 
Zanim rozpoczną się badania kliniczne, program badań musi być zatwierdzony przez Komisję Bioetyczną.

W każdej chwili, nawet w trakcie badań klinicznych, możecie Państwo zrezygnować z udziału w programie. Otrzymacie wówczas najlepsze leczenie standardowe.
 
Wsparcie emocjonalne

Pacjenci w różny sposób radzą sobie z chorobą i własnymi emocjami. Warto pamiętać, że bardzo pomocna może być szczera rozmowa z osobą z rodziny, bliskim przyjacielem, lekarzem czy pielęgniarką. 

 

Ostatnia aktualizacja 12.2011
Następna planowana aktualizacja: 2013

 

® Macmillan Cancer Support [2010].
Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom. Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.