Chłoniak śródpiersia z dużych komórek B

 

Informacja dotyczy chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B, stanowiącego odmianę chłoniaka nieziarniczego.

Chłoniak nieziarniczy

Jest to choroba rozrostowa układu limfatycznego, który stanowi część systemu odpornościowego i wspomaga zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona oraz węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, przez które przepływa chłonka.
Tkanka limfatyczna występuje także w innych narządach takich jak skóra, płuca i żołądek.

tl_files/Dla_pacjentow/Macmillan/Szpiczak plazmocytowy - pliki tekstowe/Lymphaticsystem_2010_a - Kopia robocza.gif

Rysunek. Układ limfatyczny.

Węzły chłonne występują we wszystkich częściach ciała. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera wszelkie szkodliwe i niewykorzystane przez organizm substancje, takie jak bakterie, wirusy, komórki obumarłe i komórki nowotworowe. W węzłach chłonnych substancje te podlegają filtracji.

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami. Jest to rodzaj krwinek białych, które wspomagają organizm w jego walce z zakażeniem i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku kostnym, czyli tam gdzie powstają wszystkie komórki krwi. Występują dwa zasadnicze rodzaje limfocytów: limfocyty B oraz limfocyty T. Limfocyty B namnażają się w szpiku kostnym, natomiast limfocyty T namnażają się w grasicy położonej tuż za mostkiem. Dojrzałe limfocyty – zarówno B jak i T - wspomagają organizm w jego walce z infekcjami. 

Chłoniak jest przykładem niekontrolowanego rozrostu limfocytów T lub limfocytów B.

Znamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Są one klasyfikowane według cech charakterystycznych, takich jak: rodzaj limfocytów, z jakich się rozwijają (limfocyty B- lub T-) oraz wygląd komórek w badaniu mikroskopowym. Najczęściej stosuje się klasyfikację opracowaną przez WHO (Światową Organizację Zdrowia).


Chłoniak śródpiersia z dużych komórek B

Chłoniak śródpiersia z dużych komórek B jest rzadkim typem chłoniaka z rozlanych komórek limfocytów B. Wzrasta on w grasicy, znajdującej się w śródpiersiu czyli części klatki piersiowej położonej pomiędzy płucami, poniżej mostka.
Ten typ chłoniaka zazwyczaj rozpoznaje się u młodszych osób w wieku 25-40 lat i częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn.


Przyczyny chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B

Przyczyny chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B nie są znane. Wiadomo, że nie można się nim zarazić; nie przenosi się z człowieka na człowieka.


Objawy chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B

Najczęstszymi objawami są: duszności, kaszel oraz ból w klatce piersiowej. Są one spowodowane obrzękiem grasicy i węzłów chłonnych śródpiersia.

U niektórych osób pojawia się obrzęk szyi, ramion i twarzy, spowodowany uciskiem powiększonych węzłów chłonnych na żyły w klatce piersiowej. Mówimy wówczas o  zespole żyły głównej górnej (ang. superior vena cava obstruction, SVCO).

Mogą pojawić się również powiększone węzły chłonne szyjne, pachowe oraz pachwinowe, powodując bolesny obrzęk. Obserwuje się brak apetytu i zmęczenie.

Niekiedy występują poty nocne, gorączka z niewyjaśnionych przyczyn oraz spadek masy ciała. To są tak zwane objawy systemowe (objawy B).


Rozpoznanie

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego, powiększonego węzła chłonnego. Zabieg pobrania węzła chłonnego jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym.

Czasami biopsja wykonywana jest podczas tomografii komputerowej, po to, by lekarz miał pewność, że wycinki pobierane są z odpowiedniego miejsca.

Jeśli chłoniak umiejscowiony jest tylko w węzłach chłonnych śródpiersia, biopsję taką nazywamy mediastinoskopią. Lekarz wykonuje niewielkie nacięcie w klatce piersiowej i wprowadza cienką, elastyczną rurkę z kamerą w celu pobrania wycinka tkanki węzła chłonnego.

Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, badanie obrazowe oraz badanie próbki szpiku kostnego. Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Jest to ważne dla wyboru najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.


Stopnie zaawansowania chłoniaka nieziarniczego

Stopień zaawansowania mówi o tym, ile grup węzłów chłonnych jest zajętych, jakie jest ich umiejscowienie i czy zmianami objęty jest szpik kostny lub wątroba.

Stopień I
Zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych, zlokalizowanych w jednej części ciała, na przykład węzły pachowe, szyjne lub pachwinowe.

Stopień II
Zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych, wszystkie po jednej stronie przepony (struktura mięśniowa, która zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami); nad lub pod przeponą.

Stopień III
Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony.

Stopień IV
Rozsiane zajęcie narządów poza węzłami chłonnymi takich jak kości, wątroba czy płuca.

Objawy systemowe (objawy B)

Oprócz stopnia zaawansowania I, II, III lub IV w karcie pacjenta przy rozpoznaniu lekarze posługują się również literami A lub B. Litera B oznacza, że u pacjenta występują objawy ogólne, takie jak spadek masy ciała, stany gorączkowe, poty nocne.
Jeśli objawy takie nie występują, lekarz dopisze literę A.
Czasami chłoniak może rosnąć w obszarze poza węzłami chłonnymi. Wówczas jest to chłoniak pozawęzłowy (ang. extranodal), a lekarz w rozpoznaniu dopisuje literę E przy stopniu zaawansowania choroby. 

Klasyfikacja

Ze względów praktycznych, chłoniaki nieziarnicze podzielono na dwie grupy: niskiego oraz wysokiego stopnia złośliwości. Chłoniaki niskiego stopnia zazwyczaj postępują wolniej, zaś chłoniaki stopnia wysokiego – szybciej.
Chłoniak śródpiersia z dużych komórek B jest chłoniakiem wysokiego stopnia złośliwości, co oznacza, że rozrasta się szybko i wymaga natychmiastowego leczenia.


Leczenie

Głównym sposobem leczenia chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B jest chemioterapia. U niektórych pacjentów może być także zastosowane przeszczepienie komórek macierzystych.
Stosowane są również inne metody leczenia, takie jak przeciwciała monoklonalne, sterydy czy radioterapia. Metody te można również  łączyć.
Chłoniak śródpiersia z dużych komórek B zazwyczaj dobrze reaguje na chemioterapię, lecz zdarza się, że następuje nawrót choroby. Wtedy niezbędne jest dalsze leczenie.

Chemioterapia

Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzw. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych. Zazwyczaj podaje się kilka leków dożylnie w postaci zastrzyku lub w kroplówce. Lekarz poinformuje o najlepszym dla Państwa schemacie leczenia.   
Powszechnie stosowanym schematem chemioterapeutycznym jest R-CHOP. Zawiera on następujące  leki przeciwnowotworowe: winkrystyna, cyklofosfamid, doksorubicyna, oraz prednizolon (steryd) oraz przeciwciało monoklonalne rytuksymab (Mabthera ®).
Innym rodzajem chemioterapii czasami stosowanej w leczeniu tego typu chłoniaka jest DA-EPOCH-R. Zawiera ona leki przeciwnowotworowe takie jak: etopozyd, winkrystyna, cyklofosfamid, doksorubicyna, prednizolon (steryd) oraz rytuksymab (przeciwciało monoklonalne).

Terapia przeciwciałami monoklonalnymi

Przeciwciała monoklonalne to leki, które rozpoznają swoiste białka na powierzchni komórek nowotworowych,  łączą się z nimi i w ten sposób stymulują system odpornościowy do ich zwalczania. Rytuksymab jest przeciwciałem monoklonalnym stosowanym w leczeniu chłoniaka śródpiersia. Podaje się go we wlewie dożylnym. Podawany jest zazwyczaj w skojarzeniu z chemioterapią (schemat R-CHOP).

Przeszczepianie komórek macierzystych

Niekiedy w leczeniu pacjentów z rozpoznaniem chłoniaka wykorzystuje się komórki macierzyste - własne lub pochodzące od dawcy. Wyjątkowe cechy komórek macierzystych polegają na ich zdolności tworzenia nowych, zdrowych komórek krwi.
Leczenie z wykorzystaniem komórek macierzystych nie należy do metod rutynowych i nie w każdym przypadku można je stosować. Kwalifikując chorego do leczenia tą metodą, lekarz bierze pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta oraz jego wiek.
Niekiedy pacjenci dysponują własnymi komórkami macierzystymi przechowywanymi w odpowiednich placówkach (bankach komórek macierzystych). Mogą oni przyjmować większe dawki leków cytostatycznych, które bardziej skutecznie niszczą komórki nowotworowe. Po ukończeniu chemioterapii ich własne komórki macierzyste, wprowadzane do organizmu za pomocą kroplówki (jak podczas transfuzji krwi), pomagają w odbudowie komórek krwi. Zabieg taki nazywamy przeszczepem autologicznym.
U niektórych pacjentów stosuje się komórki macierzyste pobrane od dawców. Zabieg taki nazywamy przeszczepem allogenicznym.

Radioterapia

W wyniku stosowania radioterapii (bardzo silne promieniowanie) zniszczeniu ulegają komórki nowotworowe, przy maksymalnym oszczędzaniu komórek zdrowych. Po zakończeniu chemioterapii zleca się zazwyczaj radioterapię okolic śródpiersia.

Leczenie sterydami

W przebiegu leczenia chłoniaków sterydy często wspomagają chemioterapię. Ich działanie łagodzi niekorzystne objawy i zapobiega nudnościom.

Obserwacja pacjenta

W przebiegu leczenia tego typu chłoniaka czasami trzeba się liczyć z ryzykiem wystąpienia blizn w węzłach chłonnych. Utrudnia to stwierdzenie, czy w węzłach chłonnych nadal jeszcze znajdują się komórki nowotworowe.
Z tego powodu po zakończeniu leczenia stosuje się czasami badanie PET (pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa) w celu sprawdzenia, czy w węzłach chłonnych nadal znajdują się aktywne komórki nowotworowe.

Badania kliniczne

Prace badawcze nad wprowadzeniem nowych metod leczenia chłoniaka śródpiersia trwają nieprzerwanie. Lekarz prowadzący może Państwu zaproponować przystąpienie do badań klinicznych, których celem jest porównanie nowatorskich metod leczenia z najlepszymi metodami standardowymi. Lekarz powinien wyjaśnić i przedyskutować z Państwem przebieg leczenia w ramach badania klinicznego i uzyskać od Państwa pisemną zgodę na włączenie do takich badań. 
Każde badanie kliniczne jeszcze przed rozpoczęciem musi być zaakceptowane przez Komisję Bioetyczną.
Na każdym etapie trwania badania klinicznego mają Państwo prawo zrezygnować z dalszego udziału. Lekarz zaproponuje wówczas włączenie najlepszego leczenia standardowego.


Uzyskiwanie informacji i szukanie wsparcia

Każdy pacjent inaczej radzi sobie z chorobą i doświadcza różnych emocji. Warto pamiętać, że pomocna może okazać się rozmowa z  rodziną, przyjaciółmi, lekarzem prowadzącym lub pielęgniarką.

 

Ostatnia aktualizacja: 12.2011
Następna planowana aktualizacja: 2013

 

® Macmillan Cancer Support [2010].
Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom. Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.