Chłoniak z komórek płaszcza

Chłoniak z komórek płaszcza

Poniższa informacja dotyczy chłoniaka z komórek płaszcza, stanowiącego odmianę chłoniaka nieziarniczego.


Chłoniak nieziarniczy

Jest to choroba rozrostowa układu limfatycznego, który stanowi część systemu odpornościowego i wspomaga zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona oraz węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, przez które przepływa chłonka.
Tkanka limfatyczna występuje także w innych narządach takich jak skóra, płuca i żołądek.

 

tl_files/Dla_pacjentow/Macmillan/Szpiczak plazmocytowy - pliki tekstowe/Lymphaticsystem_2010_a - Kopia robocza.gif

Węzły chłonne występują we wszystkich częściach ciała. Chłonka przepływająca przez węzły chłonne zbiera wszelkie szkodliwe i niewykorzystane przez organizm substancje, takie jak bakterie, wirusy, komórki obumarłe i komórki nowotworowe. W węzłach chłonnych substancje te podlegają filtracji.

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami. Jest to rodzaj krwinek białych, które wspomagają organizm w jego walce z zakażeniem i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku kostnym, czyli tam gdzie powstają wszystkie komórki krwi. Występują dwa zasadnicze rodzaje limfocytów: limfocyty B  oraz limfocyty T. Limfocyty B namnażają się w szpiku kostnym, natomiast limfocyty T namnażają się w grasicy położonej tuż za mostkiem. Dojrzałe limfocyty – zarówno B jak i T - wspomagają organizm w jego walce z infekcjami.

Chłoniak jest przykładem niekontrolowanego namnażania limfocytów T lub limfocytów B.

Znamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Są one klasyfikowane według cech charakterystycznych, takich jak: rodzaj limfocytów, z jakich się rozwiją (limfocyty B- lub T-) oraz wygląd komórek w badaniu mikroskopowym. Najczęściej stosuje się klasyfikację opracowaną przez WHO (Światową Organizację Zdrowia).


Chłoniak z komórek płaszcza

Jest to stosunkowo rzadko występujący typ chłoniaka. Jest nowotworem komórek typu B, najczęściej pojawiającym się u osób w przedziale wiekowym między 60 a 65 rokiem życia. Częściej występuje u mężczyzn.

 

Przyczyny chłoniaka z komórek płaszcza

Przyczyny chłoniaka z komórek płaszcza są nieznane. Jest niezaraźliwy i nie przenosi się z człowieka na człowieka.


Objawy choroby

Pierwszym objawem bywa zazwyczaj niebolesny obrzęk szyi, pach lub pachwin, spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych. Na ogół zajęte są także grasica oraz węzły chłonne klatki piersiowej (węzły chłonne śródpiersia).
Choroba może rozprzestrzeniać się do innych części organizmu, takich jak szpik kostny, wątroba, śledziona, jelito, wywołując specyficzne objawy.
U niektórych osób występuje brak łaknienia i zmęczenie.
Do innych objawów zaliczyć można poty nocne, wysoką gorączkę z niewyjaśnionych przyczyn oraz spadek masy ciała. To są  tak zwane objawy systemowe (objawy B). Jeśli chłoniak zlokalizuje się w jelicie lub żołądku, może powodować objawy takie jak biegunka czy nudności.

Jak rozpoznajemy chłoniaka

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego, powiększonego węzła chłonnego. Zabieg pobrania węzła chłonnego jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym.

Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, badanie obrazowe, punkcja lędźwiowa dla zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego (płyn ten chroni mózg i rdzeń kręgowy) oraz badanie próbki szpiku kostnego. Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Jest to przydatne  w wyborze najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.


Stopnie zaawansowania chłoniaka nieziarniczego

Stopień zaawansowania mówi o tym, ile grup węzłów chłonnych jest zajętych, jakie jest ich umiejscowienie i czy zmianami objęty jest szpik kostny lub wątroba.
Stopień I
Zajęcie jednej  grupy węzłów chłonnych, zlokalizowanych w jednej części ciała, na przykład węzły pachowe, szyjne lub pachwinowe.
Stopień II
Zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych, wszystkie po tej samej stronie przepony (struktura mięśniowa, która zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami).
Stopień III
Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony.
Stopień IV
Rozsiane zajęcie narządów pozalimfatycznych takich jak kości, wątroba czy płuca.

Objawy systemowe (objawy B)

Oprócz stopnia zaawansowania I, II, III lub IV w karcie pacjenta przy rozpoznaniu lekarze posługują się również literami A lub B. Litera B oznacza, że u pacjenta występują objawy ogólne, takie jak spadek masy ciała, stany gorączkowe, poty nocne.
Jeśli objawy takie nie występują, lekarz dopisze literę A.
Jeśli następuje zajęcie pojedynczej struktury pozawęzłowej, lekarz dopisuje literę E przy stopniu zaawansowania choroby, która oznacza chłoniaka pozawęzłowego (ang. extranodal).

Chłoniak z komórek płaszcza najczęściej diagnozowany jest w zaawansowanych stadiach, głównie 3 i 4 stadium.


Stopniowanie

Ze względów praktycznych, chłoniaki nieziarnicze podzielono na dwie grupy: niskiego oraz wysokiego stopnia. Chłoniaki niskiego stopnia zazwyczaj postępują wolniej, zaś chłoniaki stopnia wysokiego – szybciej.
W badaniu mikroskopowym komórki chłoniaka z komórek płaszcza wyglądają na niskiego stopnia, jednak zazwyczaj przekształcają się w agresywnego, wysokiego stopnia.


Leczenie

Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzw. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych. Jest to główna metoda leczenia chłoniaka z komórek płaszcza. Pozostałe sposoby leczenia obejmują przeciwciała monoklonalne, sterydy oraz radioterapię. Można również stosować terapie skojarzone. 
Nowsze terapie biologiczne (leki takie jak Torisel czy Lenalidomid) można stosować w przypadku, gdy poprzednie leczenie okazało się nieskuteczne.
Po pierwszym etapie leczenia może nastąpić nawrót choroby. Lekarze ciągle próbują nowych metod kontrolowania choroby przez możliwie długi okres. Wiele terapii proponuje się w ramach badań klinicznych.


Chemioterapia

Rodzaj oraz dawkowanie chemioterapii będzie zależało od stopnia zaawansowania chłoniaka oraz od możliwości uniknięcia skutków ubocznych.
Leki można podawać w postaci kroplówki, zastrzyku lub tabletek. Mogą być stosowane w połączeniu z rytuksymabem,  przeciwciałem monoklonalnym.


Schematy leczenia:
• CHOP – winkrystyna, doksorubicyna, cyklofosfamid oraz prednizolon (będący sterydem), także łączone z rytuksymabem
• FC – fludarabina i cyklofosfamid. Łączone także z rytuksymabem (FCR).
• Hyper – CVAD - winkrystyna, doksorubicyna, cyklofosfamid oraz deksametazon (bedący sterydem).

Hyper – CVAD jest schematem leczenia zazwyczaj stosowanym u młodszych pacjentów. Może być podawany zarówno niezależnie jako osobny lek, jak i jako element wysokodawkowanej chemioterapii z przeszczepieniem komórek macierzystych. Może być także połączony z rytuksymabem (przeciwciało monoklonalne).
Jeśli Państwa aktualny stan zdrowia nie pozwala na poradzenie sobie z negatywnym działaniem kilku leków w postaci chemioterapii (skutkami ubocznymi), może być podany pojedynczy lek w formie tabletek, zawierający chlorambucil, cyklofosfamid oraz fludarbinę.


Terapia przeciwciałami monoklonalnymi

Przeciwciała monoklonalne to leki, które rozpoznają swoiste białka na powierzchni komórek nowotworowych i przyłączają się do nich. Stymulują system odpornościowy do zwalczania tych komórek.
Rytuksymab jest przeciwciałem monoklonalnym stosowanym w leczeniu chłoniaka z komórek płaszcza. Podaje się go w postaci wlewu do żyły. Można go stosować w monoterapii lub w skojarzeniu z chemioterapią (schemat R-CHOP i FCR).
W przypadku dobrej odpowiedzi na chemioterapię, u niektórych pacjentów jest stosowana kontynuacja leczenia w postaci regularnych wlewów rytuksymabu przez około dwa lata. Jest to tzw. leczenie podtrzymujące.

Radioimmunoterapia

Jest to połączenie leczenia przeciwciałem monoklonalnym (np.Zevalin®) oraz radioterapii, która niszczy komórki nowotworowe. Inne przeciwciała monoklonalne podawane są głównie w procedurze badań klinicznych.

Przeszczepianie komórek macierzystych

Niekiedy w leczeniu pacjentów z rozpoznaniem chłoniaka wykorzystuje się komórki macierzyste - własne lub pochodzące od dawcy. Wyjątkowe cechy komórek macierzystych polegają na ich zdolności tworzenia nowych, zdrowych komórek krwi.

Leczenie z wykorzystaniem komórek macierzystych nie należy do metod rutynowych i nie w każdym przypadku można je stosować. Kwalifikując chorego do leczenia tą metodą, lekarz bierze pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta oraz jego wiek.

Niekiedy pacjenci dysponują własnymi komórkami macierzystymi przechowywanymi w odpowiednich placówkach (bankach komórek macierzystych). Mogą oni przyjmować większe dawki leków cytostatycznych, które bardziej skutecznie niszczą komórki nowotworowe. Po ukończeniu chemioterapii ich własne komórki macierzyste, wprowadzane do organizmu za pomocą kroplówki (jak podczas transfuzji krwi), pomagają w odbudowie komórek krwi. Zabieg taki nazywamy przeszczepem autologicznym.

U niektórych pacjentów stosuje się komórki macierzyste pobrane od dawców. Zabieg taki nazywamy przeszczepem allogenicznym.

 

Radioterapia

W wyniku stosowania radioterapii (bardzo silne promieniowanie) zniszczeniu ulegają komórki nowotworowe, przy maksymalnym oszczędzaniu  komórek zdrowych.
Może być stosowana, gdy komórki nowotworowe są zgrupowane w 1-2 grupach węzłów chłonnych w tej samej części ciała (1 lub 2 stadium choroby).


Leczenie sterydami

W przebiegu leczenia chłoniaków sterydy często wspomagają chemioterapię. Ich działanie łagodzi niekorzystne objawy choroby i zapobiega nudnościom.


Nowsze metody leczenia

Temsirolimus – Torisel jest lekiem podawanym w sytuacji, gdy nie udało się wyleczyć chłoniaka z komórek płaszcza inną terapią. Lek ten działa na zasadzie interferencji w sygnały, które otrzymuje komórka aby działać i dzielić się. Temsirolimus jest to mTOR inhibitor podawany w postaci wlewu do żyły.

Lenalidomid (Revlimid®) – wpływa na działanie układu odpornościowego. Może być stosowany, kiedy inne metody zawiodły, zazwyczaj w procedurze badań klinicznych. Podawany w postaci tabletek.

Bortezomib (Velcade®) – jest to tak zwany inhibitor proteosomów. Działa na zasadzie blokowania sygnałów wzrostu komórki. Powoduje niszczenie komórek chłoniaka. Podaje się w postaci zastrzyków, w sytuacji gdy wcześniejsze leczenie się nie powiodło.

 

Badania kliniczne

Prace badawcze nad wprowadzeniem nowych metod leczenia chłoniaków trwają nieprzerwanie. Lekarz prowadzący może Państwu zaproponować przystąpienie do badań klinicznych, których celem jest porównanie nowatorskich metod leczenia z najlepszymi metodami standardowymi. Lekarz powinien wyjaśnić i przedyskutować z Państwem przebieg leczenia w ramach badania klinicznego oraz uzyskać od Państwa pisemną zgodę na włączenie do takiej procedury.

Przed rozpoczęciem każda próba kliniczna musi być zaakceptowana przez Komisję Bioetyczną, której zadaniem jest ochrona praw pacjentów.

Na każdym etapie trwania badania klinicznego mają Państwo prawo zrezygnować z dalszego udziału. Lekarz zaproponuje wówczas włączenie najlepszego leczenia standardowego.


Uzyskiwanie informacji i szukanie wsparcia

Każdy pacjent w indywidualny sposób radzi sobie z chorobą i doświadcza różnych emocji. Warto pamiętać, że pomocna może okazać się rozmowa z rodziną, przyjaciółmi, lekarzem prowadzącym lub pielęgniarką.

 

Ostatnia aktualizacja: 12.2011 r.
Następna planowana aktualizacja: 2013 r.

® Macmillan Cancer Support [2010].
Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom. Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.