Chłoniak z małych limfocytów B

Informacja dotyczy rodzaju chłoniaka nieziarniczego zwanego chłoniakiem z małych limfocytów B. Warto również przeczytać informacje na temat przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL), która jest podobnym zespołem chorobowym i podobnie się ją leczy. 

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniak nieziarniczy jest nowotworem układu chłonnego, który jest częścią systemu odpornościowego organizmu, wspomagającego zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona i węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, zawierających chłonkę.

Tkanka limfatyczna występuje również w innych narządach, takich jak skóra, płuca i żołądek.

Węzły chłonne występują w całym organizmie. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera i filtruje substancje szkodliwe i nieprzydatne. np. bakterie, wirusy, uszkodzone komórki i komórki nowotworowe.

tl_files/Dla_pacjentow/Macmillan/Szpiczak plazmocytowy - pliki tekstowe/Lymphaticsystem_2010_a - Kopia robocza.gif

Rysunek. Układ limfatyczny. 

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami, które są odmianą krwinek białych, wspomagających organizm w walce z zakażeniami i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku czyli tam, gdzie wszystkie komórki krwi. Znane są dwie zasadnicze odmiany limfocytów; limfocyty B i limfocyty T. Limfocyty B dojrzewają w szpiku kostnym, podczas gdy limfocyty T, w grasicy za mostkiem. Dojrzale limfocyty B i T wspomagają organizm w jego walce z zakażeniami.

Przyczyną chłoniaka jest niekontrolowany rozrost limfocytów komórek T lub B.

Rozróżniamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Odmiany te klasyfikowane są według określonych cech charakterystycznych. Powszechnie stosowany jest system klasyfikacji opracowany przez Światową Organizację Zdrowia.

Chłoniak z małych limfocytów B

Chłoniak z małych limfocytów B jest nowotworem komórek B. Rzadko występuje przed 50 rokiem życia; częściej u mężczyzn niż kobiet.

Ten typ chłoniaka jest podobny do zespołu chorobowego o nazwie przewlekła białaczka limfocytowa (CLL).
W przypadku chłoniaka komórki nowotworowe zajmują zazwyczaj węzły chłonne, natomiast w przypadku białaczki pojawiają się we krwi i szpiku kostnym. W obu zespołach chorobowych może być zajęta śledziona.

Przyczyny chłoniaka z małych limfocytów B

Przyczyny chłoniaka z małych limfocytów B nie są poznane. Podobnie jak inne nowotwory, choroba ta nie jest zakaźna i nie przenosi się z człowieka na człowieka.

Objawy

Często pierwszym objawem tej choroby jest bezbolesny obrzęk szyi, pod pachami oraz w pachwinach, który jest spowodowany przez powiększone węzły chłonne. Czasami choroba obejmuje więcej niż jedną grupę węzłów chłonnych.
Niekiedy u osób chorych występuje brak łaknienia i zmęczenie.
Do innych objawów ogólnych (systemowych, przy rozpoznaniu oznaczanych literą B), zalicza się: poty nocne, gorączkę z niewyjaśnionych przyczyn i utratę masy ciała.

Rozpoznanie

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego, powiększonego węzła chłonnego (biopsja). Zabieg pobrania węzła chłonnego jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym. Próbki tkanek można pobierać również z innych części ciała.

Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, prześwietlenie, badanie obrazowe oraz badanie próbki szpiku kostnego. Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Jest to przydatne w wyborze najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.

Stopnie zaawansowania

Stadium zaawansowania chłoniaka nieziarniczego informuje o liczbie grup węzłów chłonnych zajętych przez chorobę i o ich umiejscowieniu oraz o tym, czy zajęte są narządy takie jak szpik kostny i wątroba. 

Stadium 1
Chłoniak występuje tylko w  jednej grupie węzłów chłonnych, w jednym obszarze. 

Stadium 2
Chłoniak występuje w więcej niż jednej grupie węzłów chłonnych, ale tylko po jednej stronie przepony (struktura mięśniowa, która zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami); nad lub pod przeponą. 

Stadium 3
Chłoniak występuje w węzłach chłonnych nad i pod przeponą.

Stadium 4
Chłoniak rozprzestrzenił się poza obszar węzłów chłonnych do narządów takich jak: kości, wątroba czy płuca.

Objawy systemowe (B)

Niezależnie od stopnia zaawansowania chłoniaka, lekarze przy rozpoznaniu choroby stosują również zapis literowy A lub B. Litera B oznacza, że występują u Państwa objawy takie, jak utrata masy ciała, gorączka i nocne poty. Jeśli objawy takie nie występują, obok stopnia zaawansowania choroby lekarz doda literę A.

Stopień złośliwości

Dla celów klinicznych chłoniaki nieziarnicze dzielimy na dwie grupy: chłoniaki o niskim stopniu złośliwości i chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości. Chłoniaki o niskim stopniu złośliwości zazwyczaj rozwijają się wolno. Chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości rozwijają się szybciej.

Chłoniak z małych limfocytów B należy do odmiany chłoniaków o niskim stopniu złośliwości; rozwija się wolno.

Czasem zdarza się, że łagodny chłoniak z małych limfocytów B przekształca się w chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości; wymaga wówczas bardziej intensywnego leczenia. 

Leczenie

Jeśli chłoniak nie powoduje objawów, natychmiastowe leczenie nie jest konieczne. Wczesna chemioterapia na tym etapie choroby nie przedłuża pacjentowi życia, natomiast może powodować niepożądane skutki uboczne.

Będą Państwo regularnie przychodzili do lekarza na kontrolę, i niezwłocznie po pojawieniu się objawów choroby zostanie włączone leczenie. Zazwyczaj upływa trochę czasu zanim leczenie staje się konieczne, a czasami zdarza się, że nie jest w ogóle potrzebne.

Po zakończeniu leczenia u wielu osób objawy choroby nie powracają – taki stan nazywamy remisją. Jeśli natomiast chłoniak powróci, będzie można zastosować kolejną terapię. Skutkuje to kolejnym okresem remisji. W ten sposób chłoniaka z małych limfocytów B można kontrolować przez wiele lat.

Chemioterapia

Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzw. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych.
Chemioterapia jest głównym sposobem leczenia chłoniaka z małych limfocytów B i często powoduje remisję.

Chemioterapia często podawana jest w połączeniu z przeciwciałem monoklonalnym o nazwie rytuksymab (Mabthera ®).

Leki można podawać w postaci tabletek lub dożylnie. Można też łączyć leki (chemioterapia skojarzona).

Chemioterapia w przebiegu leczeniu chłoniaka z małych limfocytów B obejmuje leki takie jak:
• Cyklofosfamid
• Fludarabina
• Fludarabina + Cyklofosfamid (FC)
• Fludarabina + Cyklofosfamid + rytuksynab (FCR)
• Chlorambucil.

Cyklofosfamid oraz fludarabinę można podawać odzielnie lub w skojarzeniu (schemat FC). Można podawać w postaci tabletek lub dożylnie. Czasami leki te łączy się z przeciwciałem monoklonalnym o nazwie rytuksymab (schemat FCR). 

Chlorambucil jest innym cytostatykiem często stosowanym w przebiegu leczenia chłoniaka z małych limfocytów B. Zazwyczaj podaje się go w postaci tabletek w monoterapii.

Terapia przeciwciałami monoklonalnymi

Przeciwciała monoklonalne to leki, które rozpoznają swoiste białka na powierzchni komórek nowotworowych i przyłączają się do nich. Stymulują system odpornościowy do zwalczania tych komórek.

Rytuksymab (Mabthera ®)

Jest przeciwciałem monoklonalnym stosowanym w leczeniu chłoniaka z małych limfocytów B. Podaje się w postaci wlewu do żyły. Zazwyczaj stosuje się w skojarzeniu z fludarabiną oraz cyklofosfamidem (schemat FCR).

Alemtuzumab (Campath ®)

Jeszcze jeden rodzaj  przeciwciała monoklonalnego, stosowanego w postaci wlewu do żyły lub zastrzyku podskórnego.

Sterydy

Sterydy to leki, które często wspomagają chemioterapię chłoniaków. Pomagają skuteczniej zwalczać złe samopoczucie, które towarzyszy skutkom ubocznym w przebiegu leczenia oraz zapobiegają nudnościom i wymiotom.

Przeszczepianie komórek macierzystych

W niektórych przypadkach chorym z rozpoznaniem chłoniaka z małych limfocytów B można przeszczepiać komórki macierzyste; własne lub pochodzące od dawcy. Komórki macierzyste to pierwotne komórki krwi.

Ten sposób leczenia wiąże się z możliwością wystąpienia poważnych działań niepożądanych, dlatego nie dla wszystkich jest wskazany i nie jest stosowany rutynowo. Zanim lekarz zdecyduje się na takie rozwiązanie, musi wziąć pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta i wiek.

Podjęcie decyzji o zastosowaniu takiego leczenia wiąże się z pobraniem od pacjenta znajdującego się w remisji komórek macierzystych (podstawowych komórek krwi, z których powstają inne komórki). Przechowuje się je do czasu, aż pacjent będzie gotowy do przeszczepu po zakończeniu wysoko dawkowanej chemioterapii, która zniszczy komórki nowotworowe. Komórki macierzyste wprowadza się do krwiobiegu pacjenta przez kroplówkę. Przedostają się one do szpiku kostnego, gdzie zaczynają produkować komórki krwi. Jest to przeszczep autologiczny.

Niektórym pacjentom podaje się komórki macierzyste pobrane od innej osoby (innego dawcy). Jest to tak zwany przeszczep allogeniczny.

Radioterapia

W wyniku stosowania radioterapii (bardzo silne promieniowanie) zniszczeniu ulegają komórki nowotworowe, przy maksymalnym oszczędzaniu komórek zdrowych. Można ją stosować w przypadku, gdy komórki nowotworowe są zlokalizowane w jednej lub w dwóch grupach węzłów chłonnych (stadium 1 lub 2). W niektórych przypadkach radioterapia powoduje wyleczenie.

Radioterapia może być także stosowana w leczeniu nawrotu chłoniaka, jeśli nowotwór występuje  w jednym obszarze węzłów chłonnych.

Udział w badaniach klinicznych

Stale poszukuje się nowych sposobów leczenia chłoniaka z małych limfocytów B. Lekarz może zaproponować Państwu udział w badaniu klinicznym, którego celem jest porównanie nowej metody leczniczej z najlepszą z dotychczas stosowanych metod standardowych.

Zanim przystąpicie Państwo do badań klinicznych, musicie uzyskać pełne informacje na ten temat od lekarza prowadzącego i wyrazić świadomą zgodę na przystąpienie do projektu.
 
Zanim rozpoczną się badania kliniczne, program badań musi być zatwierdzony przez Komisję Bioetyczną.

W każdej chwili, nawet w trakcie badań klinicznych, możecie Państwo zrezygnować z udziału w programie. Otrzymacie wówczas najlepsze leczenie standardowe.
 
Wsparcie emocjonalne

Pacjenci w różny sposób radzą sobie z chorobą i własnymi emocjami. Warto pamiętać, że bardzo pomocna może być szczera rozmowa z osobą z rodziny, bliskim przyjacielem, lekarzem czy pielęgniarką. 

Ostatnia aktualizacja: 12.2011
Natępna planowana aktualizacja: 2013.

 

® Macmillan Cancer Support [2010].
Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom. Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.