Chłoniak z obwodowych komórek T, bliżej nieokreślony

Informacja dotyczy chłoniaka z obwodowych komórek T bliżej nieokreślonego, stanowiącego odmianę chłoniaka nieziarniczego.

Chłoniak nieziarniczy

Jest to choroba rozrostowa układu limfatycznego, który stanowi część systemu odpornościowego i wspomaga zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona oraz węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, przez które przepływa chłonka. Tkanka limfatyczna występuje także w innych narządach takich jak płuca, żołądek i skóra.
Węzły chłonne występują we wszystkich częściach ciała. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera wszelkie szkodliwe i niewykorzystane przez organizm substancje, takie jak bakterie, wirusy, komórki obumarłe i komórki nowotworowe. W węzłach chłonnych substancje te podlegają filtracji.
Limfa zawiera komórki zwane limfocytami. Jest to rodzaj krwinek białych, które wspomagają organizm w jego walce z zakażeniem i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku kostnym, czyli tam gdzie powstają wszystkie komórki krwi. Występują dwa zasadnicze rodzaje limfocytów: limfocyty B oraz limfocyty T. Limfocyty B namnażają się w szpiku kostnym, natomiast limfocyty T namnażają się w grasicy położonej tuż za mostkiem. Dojrzałe limfocyty – zarówno B jak i T - wspomagają organizm w jego walce z infekcjami. 
Chłoniak jest przykładem niekontrolowanego rozrostu limfocytów T lub limfocytów B.

Istnieje wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Są one klasyfikowane według cech charakterystycznych, takich jak: rodzaj limfocytów, z jakich się rozwijają (limfocyty B- lub T-) oraz wygląd komórek w badaniu mikroskopowym. Najczęściej stosuje się klasyfikację opracowaną przez WHO (Światową Organizację Zdrowia).

Chłoniaki z obwodowych komórek T

Chłoniaki z obwodowych komórek T (PTCL) są odmianą chłoniaków nieziarniczych, stanowiących poniżej 10% wszystkich przypadków chłoniaków nieziarniczych występujących u dorosłych. W zależności od rodzaju komórek T rozróżniamy kilka podtypów, które obejmują chłoniaki takie jak :
• Chłoniak z obwodowych komórek T bliżej nieokreślony
• Chłoniak anaplastyczny wielkokomórkowy
• Chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T
• Chłoniak enteropatyczny T-komórkowy
• Inne bardzo rzadkie typy chłoniaka z komórek T.

Chłoniak z obwodowych komórek T, bliżej nieokreślony

Kategoria chłoniaka z obwodowych komórek T obejmuje wszystkie rodzaje chłoniaków  z obwodowych komórek T, których nie można zaliczyć do żadnej innej podgrupy. Właśnie dlatego nazywają się one „bliżej nieokreślone”. W miarę rozwoju medycyny i poszerzania wiadomości na temat chłoniaków należących do tej podgrupy, może powstaną podgrupy kolejne. 

Chłoniak z obwodowych komórek T może wystąpić w każdym wieku, najczęściej jednak pojawia się u osób dorosłych, zarówno kobiet jak i mężczyzn.

Przyczyny

Przyczyny pojawienia się chłoniaka z obwodowych komórek T nie są znane.
Wiadomo, że nie jest to choroba zakaźna i nie przenosi się z człowieka na człowieka.

Objawy

Pierwsze objawy chłoniaka mogą być różne, ale często pojawia się niebolesny obrzęk szyi, pach oraz pachwin spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych. Często powiększone są węzły chłonne w kilku różnych obszarach ciała. Niekiedy występują objawy takie jak spadek łaknienia czy zmęczenie.

Chłoniak może także pojawić się w innych obszarach, na przykład w szpiku kostnym, wątrobie, śledzionie, żołądku, jelitach lub skórze. Występuje dość często w szpiku kostnym, wątrobie i skórze. 

Do innych objawów chłoniaka z obwodowych komórek T należą poty nocne, gorączka z niewyjaśnionych przyczyn oraz spadek masy ciała. Są to tak zwane objawy systemowe (objawy B).

Rozpoznanie

W szpitalu lekarze wykonają biopsję, czyli usuną powiększony węzeł chłonny lub jego część, a następnie zbadają pod mikroskopem. Jest to niewielki zabieg, wykonywany w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym. Wycinki mogą być także pobierane z innych części ciała.

Dalsze badania

Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, prześwietlenie, badanie obrazowe oraz badanie próbki szpiku kostnego. Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Jest to przydatne w wyborze najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.

Stopnie zaawansowania chłoniaka nieziarniczego

Stopień zaawansowania mówi o tym, ile grup węzłów chłonnych jest zajętych, jakie jest ich umiejscowienie i czy zmianami objęty jest szpik kostny lub wątroba.

Stopień I
Zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych, zlokalizowanych w jednej części ciała, na przykład węzły pachowe, szyjne lub pachwinowe.

Stopień II
Zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych, wszystkie po tej samej stronie przepony (struktura mięśniowa, która zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami); nad lub pod przeponą. 

Stopień III
Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony.

Stopień IV
Rozsiane zajęcie narządów pozalimfatycznych takich jak  kości, wątroba czy  płuca.


Oprócz stopnia zaawansowania I, II, III lub IV w karcie pacjenta przy rozpoznaniu lekarze posługują się również literami A lub B. Litera B oznacza, że u pacjenta występują objawy ogólne, takie jak spadek masy ciała, stany gorączkowe, poty nocne.
Jeśli objawy takie nie występują, lekarz dopisze literę A.
Czasami chloniak pojawia się w obszarze pozawęzłowym; przy stopniu zaawansowania choroby lekarz dopisuje wówczas literę E, która oznacza chłoniaka pozawęzłowego (ang. extranodal).

Stopniowanie

Ze względów praktycznych, chłoniaki nieziarnicze dzieli się na dwie grupy: niskiego oraz wysokiego stopnia. Chłoniaki niskiego stopnia zazwyczaj postępują wolniej, zaś chłoniaki stopnia wysokiego – szybciej.

Leczenie

Główną metodą leczenia chłoniaka z obwodowych komórek T, bliżej nieokreślonego jest chemioterapia. W niektórych przypadkach stosuje się przeszczep komórek macierzystych (opis poniżej). Czasami w leczeniu wczesnych stadiów choroby (stadium 1 i 2) lub w celu kontrolowania jej objawów (radioterapia paliatywna) po zakończeniu chemioterapii stosuje się radioterapię. 

Chłoniak z obwodowych komórek T, bliżej nieokreślony może okazać się trudny w leczeniu. U niektórych pacjentów pozytywne skutki daje chemioterapia, na ogół jednak pozwala tylko kontrolować chorobę przez określony czas (remisja).

Ryzyko nawrotu chłoniaka z obwodowych komórek T, bliżej nieokreślonego jest wysokie. Wówczas można dalej stosować chemioterapię, ale nie zawsze jest to możliwe.

Chemioterapia

Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzw. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych.
Zazwyczaj w leczeniu tej odmiany chłoniaka stosuje się kombinacje różnych leków, lecz najbardziej skuteczny sposób nie został dotychczas opracowany. 
Możecie Państwo otrzymać propozycję udziału w badaniu klinicznym, które ma na celu dobranie najbardziej skutecznych kombinacji leków.

Najczęściej stosowanym schematem leczenia skojarzonego jest CHOP. Zawiera on leki chemioterapeutyczne: winkrystyna, doksorubicyna, cyklofosfamid oraz prednizolon (steryd).

Jeśli chłoniak nie odpowiada na leczenie schematem CHOP, lub następuje nawrót choroby, lekarz może zastosować inne schematy chemioterapeutyczne.

Terapia wysokodawkowana z przeszczepieniem komórek macierzystych

Niekiedy w leczeniu pacjentów z rozpoznaniem tego typu chłoniaka wykorzystuje się własne komórki macierzyste pacjenta (przeszczep autologiczny).

Ten rodzaj leczenia proponuje się niektórym pacjentom po początkowym leczeniu chemioterapią. Niekiedy stosuje się również przy nawrotach choroby, znowu po zakończeniu chemioterapii.  

Wysokodawkowana chemioterapia z przeszczepieniem komórek macierzystych oznacza intensywne podawanie cytostatyków, które niszczą zarówno komórki nowotworowe, jak i zdrowe komórki w szpiku kostnym. Komórki macierzyste pacjenta sa pobierane przed rozpoczęciem intensywnej chemioterapii i przechowywane do momentu jej ukończenia. Następnie podaje się je pacjentowi w kroplówce (podobnie jak transfuzja). Pomagają one odbudować komórki krwi w szpiku kostnym. Zabieg taki nazywamy przeszczepem autologicznym.
Leczenie z wykorzystaniem komórek macierzystych nie należy do metod rutynowych i nie w każdym przypadku można je stosować. Kwalifikując chorego do leczenia tą metodą, lekarz bierze pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta oraz jego wiek.

U niektórych pacjentów stosuje się komórki macierzyste pobrane od innego dawcy. Zabieg taki nazywamy przeszczepem allogenicznym. Stosuje się wówczas, gdy chłoniak powraca po początkowym leczeniu.


Radioterapia

W wyniku stosowania radioterapii (bardzo silne promieniowanie) zniszczeniu ulegają komórki nowotworowe, przy maksymalnym oszczędzaniu  komórek zdrowych.
Metoda tę można niekiedy stosować po zakończeniu chemioterapii, gdy komórki nowotworowe są zgrupowane w jednej samej części ciała (1 lub 2 stadium choroby). Radioterapię stosuje się czasami do kontrolowania objawów choroby (radioterapia paliatywna).


Leczenie sterydami

W przebiegu leczenia chłoniaków sterydy często wspomagają chemioterapię. Ich działanie łagodzi niekorzystne objawy choroby i zapobiega nudnościom.

Obserwacja pacjenta

Po zakończeniu leczenia będą Państwo poddani regularnym badaniom kontrolnym w szpitalu. Pod koniec leczenia zostanie wykonane badanie obrazowe, w celu stwierdzenia, na ile terapia była skuteczna. Nie ma potrzeby wykonywania takich badań jeśli pacjent czuje się dobrze. Spotkania przy okazji kontrolnych badań dają możliwość porozmawiania z lekarzem o wszelkich obawach i wątpliwościach. Jeśli pomiędzy wyznaczonymi terminami wizyt kontrolnych zaobserwujecie Państwo jakiekolwiek objawy niepokojące, należy skontaktować się z ośrodkiem, lekarzem lub pielęgniarką.

Badania kliniczne

Prace badawcze nad wprowadzeniem nowych metod leczenia chłoniaków trwają nieprzerwanie. Lekarz prowadzący może Państwu zaproponować przystąpienie do badań klinicznych, których celem jest porównanie nowatorskich metod leczenia z najlepszymi metodami standardowymi. Lekarz powinien wyjaśnić i przedyskutować z Państwem przebieg leczenia w ramach badania klinicznego i uzyskać od Państwa pisemną zgodę na włączenie do takiej procedury.

Przed rozpoczęciem każdego badania klinicznego musi być ono zaakceptowane przez Komisję Bioetyczną.
Na każdym etapie trwania badania klinicznego mają Państwo prawo zrezygnować z dalszego udziału. Lekarz zaproponuje wówczas włączenie najlepszego leczenia standardowego.
Najnowsze badania nad leczeniem chłoniaka z obwodowych komórek T bliżej nieokreślonego obejmują leki cytostatyczne takie jak: gemcytabina i alemtuzumab.


Uzyskiwanie informacji i szukanie wsparcia

Każdy pacjent w indywidualny sposób radzi sobie z chorobą i doświadcza różnych emocji. Warto pamiętać, że pomocna może okazać się rozmowa z rodziną, przyjaciółmi, lekarzem prowadzącym lub pielęgniarką.


Ostatnia aktualizacja: 12.2011
Natępna planowana aktualizacja: 2013.

 

® Macmillan Cancer Support [2010].
Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom. Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.